Σύνδρομο Budd-Chiari(Μπαντ-Κιάρι)

Tο σύνδρομο Budd-Chiari αποτελεί μία σπάνια νόσο, με απρόβλεπτη εξέλιξη και ορίζεται ως η φλεβική απόφραξη σε οποιοδήποτε επίπεδο, από τις μικρές ηπατικές φλέβες έως την εκβολή της κάτω κοίλης φλέβας στο δεξιό καρδιακό κόλπο. Το σύνδρομο αυτό έγινε γνωστό από τον Budd τo 1845, ενώ η ιστοπαθολογία του περιγράφηκε το 1899 από τον Chiari.

Στον παραπάνω ορισμό δεν περιλαμβάνονται οι καρδιακές παθήσεις και η φλεβοαποφρακτική νόσος, η οποία ορίζεται ως μη θρομβωτική απόφραξη των κολποειδών του ήπατος, ή των τελικών ηπατικών φλεβών, οφειλόμενη σε τοιχωματική βλάβη.

Ποια είναι η συχνότητα του συνδρόμου;

Η συχνότητα του συνδρόμου ανέρχεται σε 1-2 στις 1.000 γεννήσεις. Από τις υπάρχουσες θεωρήσεις, καμία δεν δίνει ικανοποιητική εξήγηση για τους παράγοντες που ευθύνονται για την εμφάνιση του συνδρόμου.

Χαρακτηριστικά υπερηχογραφικά ευρήματα

Η πιθανότητα για ταχεία εξέλιξη του συνδρόμου επιβάλλει την έγκαιρη διάγνωσή του. Η διάγνωση γίνεται με:

• Υπερηχογραφικό έλεγχο με Doppler
• Αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία
• Φλεβογραφία
• Βιοψία του ήπατος, αποκλείει άλλες αιτίες, καθώς και καθορίζει την θεραπευτική στρατηγική.

Συμπτώματα

• Ταυτόχρονης εμφάνισης ασκίτη, ηπατομεγαλίας και κοιλιακού άλγους.
• Ανάπτυξης ανθεκτικού ασκίτη, χωρίς ιδιαίτερη μεταβολή της βιοχημείας του ήπατος, σε χρόνια ηπατική νόσο.
• Εκδήλωσης συμπτωματολογίας από το ήπαρ σε ασθενείς με γνωστή θρομβωτική διάθεση.
• Χρόνιας ηπατικής νόσου άγνωστης αιτίας.

H θρόμβωση ενδέχεται να εντοπίζεται: α) στο επίπεδο των μικρών ηπατικών φλεβών, β) στο επίπεδο των μεγάλων ηπατικών φλεβών, γ) στο επίπεδο της κάτω κοίλης φλέβας, από την εκβολή των ηπατικών φλεβών έως την εκβολή της στο ΔΕ κόλπο, ή δ) να οφείλεται σε συνδυασμό απόφραξης της κάτω κοίλης φλέβας και των ηπατικών φλεβών.

Θεραπεία

Η έγκαιρη και σωστή διάγνωση και η ακριβής εκτίμηση της εξελισσόμενης ηπατικής βλάβης, οδηγούν στην επιλογή της κατάλληλης θεραπείας των ασθενών με Budd – Chiari σύνδρομο.

Η θεραπεία πρέπει να αφορά:

• την ηπατική νόσο
• την αναχαίτιση της εξελισσόμενης ηπατοκυτταρικής βλάβης (νέκρωσης)
• την βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας.
• την απόφραξη της αιματική ροής
• την άρση της φλεβικής απόφραξης

Το σύνδρομο Budd – Chiari γενικά σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση. Σημειωτέον ότι η φυσική ιστορία της νόσου δεν είναι γνωστή, λόγω έλλειψης δεδομένων, αφού στους περισσότερους ασθενείς η διάγνωση ακολουθείται από κάποια μορφή θεραπείας. Σπανιότατα, έχει καταγραφεί αυτόματη υποστροφή της νόσου στην οξεία της μορφή. Αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος συμβαίνει σε 5-15% των ασθενών. O ασκίτης είναι η κύρια επιπλοκή. Η 3ετής θνησιμότητα κυμαίνεται σε 25-50%.