Πνευμονικό απόλυμα
Συχνότητα
1 στις 15.000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Υπερηχογενής μάζα στον πνεύμονα, κυρίως στον αριστερό κατώτερο λοβό.
- Η έγχρωμη doppler υπερηχοτομογραφία απεικονίζει ένα τροφοφόρο αγγείο που προέρχεται από την κατιούσα αορτή.
- Σε 75% των περιπτώσεων, η βλάβη είναι ενδολοβιακή, καθιστώντας την μη διακριτή από τη μικροκυστική μορφή CPAM (κυστική αδενωματώδης δυσπλασία).
- Σε 25% των περιπτώσεων είναι εξωλοβιακή, με εντόπιση εκτός του φυσιολογικού πνεύμονα και διαθέτοντας ξεχωριστό σπλαγνικό υπεζωκότα. Η πλειοψηφία των περιπτώσεων αυτών συνοδεύεται από πλευριτική συλλογή.
Συνοδές ανωμαλίες
- Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών και γενετικών συνδρόμων δεν είναι αυξημένη.
- Διαμαρτίες σε άλλα συστήματα, όπως κυρίως διαφραγματοκήλη και ανωμαλίες καρδιάς ή σπονδύλων ανευρίσκονται μέχρι και στο 50% των περιπτώσεων με εξωλοβιακό πνευμονκό απόλυμα.
Εμβρυϊκή θεραπεία
Καυτηριασμός με laser του τροφοφόρου αγγείου υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση σε περίπτωση σοβαρού υδροθώρακα ή ύδρωπα.
Παρακολούθηση
- Υπερηχογραφήματα κάθε 4 εβδομάδες για παρακολούθηση της αύξησης του όγκου και ανάπτυξης υδροθώρακα ή ύδρωπα.
- Σε >30% πραγματοποιείται υποστροφή ή εξάλειψη του όγκου κτά το 3ο τρίμηνο.
Xρόνος και μέθοδος τοκετού
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νεογνών και παιδοχειρουργικό τμήμα.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες.
- Μέθοδος: πρόκληση τοκετού με στόχο κολπικό τοκετό.
Πρόγνωση
- Επιβίωση: >95%.
- Θεραπεία μετά τη γέννηση: ενδοσκοπική εκτομή της μάζας ή εκλεκτικός εμβολισμός της τροφοφόρου αρτηρίας.
Επανεμφάνιση
Χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.