Μονοχοριονικές κυήσεις: σύνδρομο μετάγγισης μεταξύ των διδύμων
Συχνότητα
10-15% των μονοχοριονικών διδύμων.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Υπάρχει έλλειψη ισορροπίας στο δίχτυ αιματικής ροής κατά μήκους των πλακουντιακών επικοινωνούντων αγγείων από το ένα έμβρυο, το δότη, στον άλλο, το δέκτη.
- 11-14 εβδομάδες: τίθεται η υποψία για πρώιμο ΤΤΤS, εάν υπάρχει διαφορά στο μέγεθος του αμνιακού υγρού στους δύο σάκους, ≥20% απόκλιση στην εμβρυϊκή αυχενική διαφάνεια (ΑΔ), ή απούσα / ανάστροφη τελοδιαστολική ροή (EDF) στο φλεβώδη πόρο του εμβρύου με τη μεγαλύτερη συνήθως ΑΔ.
- ≥15 εβδομάδες: ολιγοϋδράμνιο (βαθύτερη κάθετη λίμνη ≤2 εκ) στο σάκο του ολιγουρικού ή ανουρικού εμβρύου δότη και πολυϋδράμνιο (≥ 6 εκ στις 15-17 εβδομάδες, ≥8 εκ στις 18-20 εβδομάδες και >10 εκ στις ≥20 εβδομάδες) στο σάκο του πολυουρικού δέκτη.
- Η νόσος κατατάσσεται σε 4 στάδια ανάλογα με την τιμή EDF στην ομφαλική αρτηρία και φλεβώδη πόρο με τη χρήση doppler υπερηχογραφίας και στα δύο έμβρυα:
- Στάδιο 1:ουροδόχος κύστη δότη ορατή, EDF θετικό και στα δύο αγγεία και στα δύο έμβρυα.
- Στάδιο 2:ουροδόχος κύστη δότη μη ορατή, EDF θετικό και στα δύο αγγεία και στα δύο έμβρυα.
- Στάδιο 3:απόν ή ανεστραμμένο, είτε στο ένα είτε στο άλλο αγγείο, είτε στο ένα είτε στο άλλο έμβρυο.
- Στάδιο 4: παρουσία ασκίτη ή ύδρωπα είτε στο ένα είτε στο άλλο έμβρυο, συνήθως στο δέκτη.
Συνοδές ανωμαλίες
Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών ή γενετικών συνδρόμων δεν είναι αυξημένη.
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος.
- Υπερηχογραφήματα κάθε 1 εβδομάδα για παρακολούθηση της εμβρυϊκής άυξησης, του αμνιακού υγρού και του δείκτη παλμικότητας στην ομφαλική αρτηρία, μέση εγκεφαλική αρτηρία και φλεβώδη πόρο και στα δύο έμβρυα.
Αντιμετώπιση
- Διαφορά στο αμνιακό υγρό(ωστόσο όχι σημαντική, ώστε να χαρακτηριστούν ως ολιγοϋδράμνιο / πολυϋδράμνιο) με φυσιολογικά εμβρυϊκά doppler:
- Συνολική επιβίωση: 95%.
- Εξέλιξη σε TTTS: 15%
- Υπερηχογραφήματα κάθε 1-2 εβδομάδες για παρακολούθηση της εξέλιξης.
- Στάδιο 1:
- Επιβίωση: συνολικά 85%, τουλάχιστο ένα δίδυμο 90%.
- Εξέλιξη στα στάδια 2 με 4: 20%.
- Υπερηχογραφήματα κάθε 1 εβδομάδα για την παρακολούθηση της εξέλιξης.
- Ενδοσκοπικός laser καυτηριασμός των επικοινωνούντων πλακουντιακών αγγείων, σε περίπτωση εξέλιξης στα στάδια 2-4 ή αυξανόμενου πολυϋδραμνίου και βράχυνσης του μήκους τραχήλου.
- Στάδια 2-4:
- <28 εβδομάδες: η βέλτιστη αντιμετώπιση είναι ο ενδοσκοπικός καυτηριασμός των επικοινωνούντων πλακουντιακών αγγείων˙ όλα τα επικοινωνούντα αγγεία πρέπει να καυτηριαστούν, καθώς και η περιοχή ανάμεσα τους, με στόχο την επίτευξη διχοριονικότητας του πλακούντα.
- ≥28 εβδομάδες: η καλύτερη επιλογή είναι η διεκπεραίωση της κύησης με καισαρική τομή και η χρονική στιγμή εξαρτάται από τα ευρήματα της Doppler υπερηχοτομογραφίας στην ομφαλική αρτηρία και το φλεβώδη πόρο και στα δύο έμβρυα.
- Στάδιο 2: συνολική επιβίωση: 75%, τουλάχιστο ένα δίδυμο 85%.
- Στάδια 3 και 4: συνολική επιβίωση 60-70%, τουλάχιστο ένα δίδυμο 75-85%.
- Νευροαναπτυξιακή καθυστέρηση στους επιζώντες: 5-10%.
- Παρακολούθηση μετά από θεραπεία με laser: υπερηχογραφήματα και μέτρηση Doppler κάθε 1 εβδομάδα μέχρι υποχώρηση των σημείων του ΤΤΤS και φυσιολογικές τιμές στη Doppler υπερηχοτομογραφία. Έπειτα παρακολούθηση κάθε 2 εβδομάδες αποδίδοντας ιδιαίτερη προσοχή σε σημεία ενδεικτικά εγκεφαλικής βλάβης, επανεμφάνισης TTTS και ανάπτυξης TAPS.
- Η επιστροφή στο φυσιολογικό του όγκου του αμνιακού υγρού λαμβάνει χώρα μετά από 1 εβδομάδα. Υποχώρηση της καρδιακής δυσλειτουργίας στο δέκτη και του ύδρωπα στο Στάδιο 4 ΤΤΤS συνήθως συμβαίνει μετά από 3-4 εβδομάδες.
- Σε περίπου 1 στις 1000 περιπτώσεις πιθανόν να συμβεί ακρωτηριασμός άκρου, λόγω των θρομβωτικών συμβαμάτων ή αμνιακών ταινιών.
Τοκετός
Κολπικά στις 37 εβδομάδες, εάν υπάρχει φυσιολογική εμβρυϊκή ανάπτυξη και φυσιολογικά Dopplers και στα δύο μωρά.
Επανεμφάνιση
Χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
