Κύστη Βlake’s pouch
Συχνότητα
1 στις 1000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Eπέκταση της 4ης κοιλίας μέσα στην οπίσθια εγκεφαλική δεξαμενή, οδηγώντας σε μονόχωρη, ανάγγεια κύστη στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο – σημείο “κλειδιού” στην εγκάρσια τομή του εγκεφάλου.
- Σκώληκας: φυσιολογικό μέγεθος με ήπια προς μέτρια προς τα άνω περιστροφή.
- Oπίσθια εγκεφαλική δεξαμενή: φυσιολογική
- Διαφορική διάγνωση: μεγάλη οπίσθια δεξαμενή (>10mm: φυσιολογικός σκώληκας), αραχνοειδής κύστη (κύστη στην οπίσθια δεξαμενή με συνολική επίπτωση στις περιβάλλουσες δομές˙ φυσιολογικός σκώληκας).
Συνοδές ανωμαλίες
- Είναι συνήθως μεμονωμένο εύρημα.
- Υπάρχει κίνδυνος για χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμία 21, έως και 5% των περιπτώσεων, αλλά συνήθως συνυπάρχουν και άλλοι δείκτες.
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος, συμπεριλαμβανομένου υπερηχογραφήματος εγκεφάλου.
- Η ΜRI του εμβρυϊκού εγκεφάλου πιθανόν να είναι χρήσιμη, εάν τίθεται υποψία για άλλες εμβρυϊκές διαμαρτίες.
- Επεμβατική δοκιμασία και ανάλυση συστοιχιών συνιστάται σε μη μεμονωμένες περιπτώσεις.
Παρακολούθηση
- Υπερηχογραφήματα κάθε 4 εβδομάδες για παρακολούθηση του μεγέθους της κύστης και την πιθανή συμπίεση που μπορεί να οδηγήσει σε διάταση των πλαγίων κοιλιών του εγκεφάλου.
- Aυτόματη υποστροφή μέχρι 24-26 εβδομάδες στο 50% των περιπτώσεων.
Τοκετός
Καθιερωμένη μαιευτική φροντίδα και τοκετός.
Πρόγνωση
- Νευροανάπτυξη: καλή στο 90% των περιπτώσεων, ήπιου βαθμού επιδείνωση στο 10%.
- Μικρός κίνδυνος για υδροκέφαλο μετά τη γέννηση που θα χρειαστεί παράκαμψη.
Επανεμφάνιση
- Μεμονωμένη: χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
- Μέρος τρισωμιών: 1%.
