Όγκοι ήπατος
Συχνότητα
1 στις 100.000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Οι πιο συχνοί είναι το αιμαγγείωμα, μεσεγχυματικό αμάρτωμα και ηπατοβλάστωμα.
- Μπορεί να είναι κυστικοί, υπερηχογενείς, μικτοί συμπαγείς και κυστικοί ή μπορεί να συνοδεύονται από ηπατομεγαλία.
- Τα αιμαγγειώματα και τα ηπατοβλαστώματα μπορεί να συνοδεύονται από υψηλής παροχής καρδιακή ανεπάρκεια, ύδρωπα και πολυϋδράμνιο.
- Η έγχρωμη doppler υπερηχοτομογραφία μπορεί να βοηθήσει στη διαφορική διάγνωση του αιμαγγειώματος από άλλους όγκους.
Συνοδές ανωμαλίες
- Χρωμοσωμικές ανωμαλίες: χωρίς αυξημένο κίνδυνο.
- Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να συσχετίζεται με το σύνδρομο Beckwith–Wiedemann με παρουσία οργανομεγαλίας και μακρογλωσσίας.
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος, συμπεριλαμβανομένου εμβρυϊκής υπερηχοκαρδιογραφίας.
- Υπερηχογραφία doppler προς καθορισμό της αγγειακής ανατομίας του ήπατος.
- Εμβρυϊκή MRI για τον καθορισμό της έκτασης του όγκου και της σχέσης του με τις ενδοηπατικές δομές και τα γειτονικά όργανα.
Παρακολούθηση
Υπερηχογραφήματα κάθε 2-3 εβδομάδες για παρακολούθηση του μεγέθους του όγκου και της ανάπτυξης καρδιακής ανεπάρκειας και πολυϋδραμνίου.
Εμβρυϊκή θεραπεία
Στην περίπτωση ευμεγέθων αιμαγγειωμάτων που σχετίζονται με υψηλής καρδιακής παροχής καρδιακή ανεπάρκεια, η χορήγηση στεροειδών στη μητέρα πιθανόν να αναστείλει την ανάπτυξη του όγκου.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νεογνών και παιδοχειρουργικό τμήμα.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες.
- Μέθοδος: καισαρική τομή για ευμεγέθεις αγγειοβριθείς όγκους προς αποφυγή ρήξης την ώρα του τοκετού.
Πρόγνωση
- Αιμαγγειώματα: επιβίωση της τάξης του 80% μετά από θεραπεία με στεροειδή. Ωστόσο, ενίοτε, εμφανίζουν αρτηριοφλεβική παράκαμψη, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και ύδρωπα, με αποτέλεσμα ενδομήτριο ή νεογνικό θάνατο. Μετά τη βρεφική ηλικία οι όγκοι υποστρέφουν αυτόματα.
- Μεσεγχυματικά αμαρτώματα: χειρουργική εξαίρεση με 70% επιβίωση.
- Ηπατοβλαστώματα: χειρουργική εξαίρεση με 60% επιβίωση. Προ της επέμβασης, μπορεί να χρειαστούν αρκετοί κύκλοι χημειοθεραπείας για τη συρρίκνωση του όγκου, ώστε να καταστεί εξαιρέσιμος.
Επανεμφάνιση
- Συνολικά δεν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος επανεμφάνισης.
- Στο ηπατοβλάστωμα, ως μέρος του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann (αυτοσωματικό επικρατές) και οικογενούς αδενωματώδους πολυποδίασης (αυτοσωματική κυρίαρχη νόσος που προδιαθέτει σε αδενώματα και αδενοκαρκινώματα εντέρου), ο κίνδυνος είναι αυξημένος.
Περαιτέρω πληροφορίες:
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3343/beckwith-wiedemann-syndrome
