Πνευμονική αγενεσία-υποπλασία
Συχνότητα
1 στις 50.000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
Πλήρης απουσία ή υποπλασία ενός πνεύμονα, συνήθως του δεξιού, με σημαντικού βαθμού μετατόπιση του μεσοθωρακίου.
Συνοδές ανωμαλίες
- Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλίων δεν είναι αυξημένη.
- Η συσχέτιση του υποπλαστικού δεξιού πνεύμονα με υποπλαστική δεξιά πνευμονική αρτηρία και μερική πνευμονική φλεβική απορροή του δεξιού πνεύμονα στην άνω κοίλη φλεβα αναφέρεται ως σύνδρομο Scimitar.
Διερεύνηση
Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος, συμπεριλαμβανομένου εμβρυϊκής υπερηχοκαρδιογραφίας.
Παρακολούθηση
Υπερηχογραφήματα κάθε 4 εβδομάδες για παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νεογνών και παιδοχειρουργικό τμήμα.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες.
- Μέθοδος: πρόκληση τοκετού με στόχο κολπικό τοκετό.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση είναι χειρότερη για την αγενεσία δεξιού παρά αριστερού πνεύμονα, πιθανόν λόγω του μεγαλύτερου βαθμού μετατόπισης της καρδιάς και του μεσοθωρακίου. Στο σύνδρομο Scimitar η θνησιμότητα είναι περίπου 10% λόγω σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης.
Επανεμφάνιση
Χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.