Πλευριτική συλλογή
Συχνότητα
Μεμονωμένος συγγενής χυλοθώρακας ανευρίσκεται σε περίπου 1 στις 10.000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Συνήθως παρουσιάζεται με πολυϋδράμνιο περίπου στις 26 εβδομάδες κύησης.
- Ετερόπλευρη (25% των περιπτώσεων) ή αμφοτερόπλευρη ανηχοϊκή περιοχή που περιβάλλει τον πνεύμονα. Υποκειμενικά κατατάσσεται ως ήπια, μέτρια ή σοβαρή και στην τελευταία περίπτωση, εάν είναι ετερόπλευρη, υφίσταται μετατόπιση του μεσοθωρακίου.
- Στις μισές των περιπτώσεων η συλλογή είναι μεμονωμένη και στις υπόλοιπες μισές συνυπάρχει ύδρωπας με οίδημα δέρματος και / ή ασκίτης.
Συνοδές ανωμαλίες
- Χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμία 21 και μονοσωμία Χ, εμφανίζονται σε 10% των περιπτώσεων.
- Το σύνδρομο Νoonan (αυτοσωματικό επικρατές με >90% de novo –αυθόρμητες μεταλλάξεις˙ κυστικά υγρώματα, υπερτελορισμός, πνευμονική στένωση, ενδομήτρια υπολειπόμενη ανάπτυξη) ανευρίσκεται σε <5% των περιπτώσεων με μεμονωμένο υδροθώρακα.
- Στην περίπτωση που συνυπάρχει ύδρωπας, υπάρχει μεγάλο εύρος σχετιζόμενων γενετικών συνδρόμων, ιδιαίτερα αν υπάρχουν και άλλες διαμαρτίες.
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος.
- Επεμβατική δοκιμασία για έλεγχο καρυοτύπου και συστοιχιών.
- Eξειδικευμένες εξετάσεις, που περιλαμβάνουν έλεγχο για λοιμώξεις και εξέταση για αναιμία και μεταβολικές νόσους, ιδιαίτερα στην περίπτωση του ύδρωπα.
Εμβρυϊκή θεραπεία
- Σε σοβαρού βαθμού ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη πλευριτική συλλογή η θωρακο-αμνιακή παράκαμψη (shunt) αποκαθιστά τη φυσιολογική ενδοθωρακική ανατομία και οδηγεί στην εξάλειψη του συνυπάρχοντος ύδρωπα και του πολυϋδραμνίου. Mια εναλλακτική είναι η πλευροδεσία, όπου μια σκληρυντική ουσία ενίεται στην πλευριτική κοιλότητα.
Παρακολούθηση
Υπερηχογράφημα κάθε 2 εβδομάδες για την παρακολούθηση της εξέλιξης της πλευριτικής συλλογής και του συνοδού ύδρωπα. Eισαγωγή νέων παρακάμψεων πιθανόν να είναι απαραίτητη, εάν οι υπάρχουσες αποκλειστούν ή τοποθετηθούν λάθος.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νεογνών.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες.
- Μέθοδος: καισαρική τομή σε σοβαρής μορφής ύδρωπα. Σε έμβρυα με παρακάμψεις, αυτές πρέπει να δεθούν στον τοκετό προς αποφυγή ανάπτυξης πνευμοθώρακα.
Πρόγνωση
- Μεμονωμένη πλευριτική συλλογή: επιβίωση >90%.
- Συλλογές με ύδρωπα: σε 50% των περιπτώσεων ο ύδρωπας υποστρέφει μετά από θωρακο-αμνιακή παράκαμψη, οδηγώντας σε καλή πρόγνωση. Εάν δε συμβεί υποστροφή του ύδρωπα, πιθανόν να υφίσταται υποκείμενο γενετικό σύνδρομο ή λοίμωξη και σε αυτές τις περιπτώσεις η πρόγνωση είναι φτωχή.
Επανεμφάνιση
- Μεμονωμένη ή σχετιζόμενη με λοίμωξη: χωρίς αυξημένο κίνδυνο.
- Μέρος τρισωμιών: 1%.
- Μέρος γενετικού συνδρόμου: έως και 25%.
