Νευροβλάστωμα
Συχνότητα
- 1 στις 20.000 γεννήσεις.
- Προέρχεται από μη διαφοροποιημένο νευρικό ιστό του μυελού των επινεφριδίων (90%) ή από τα συμπαθητικά γάγγλια στην κοιλιακή χώρα, το θώρακα, τη λεκάνη ή την κεφαλή και τον αυχένα (10%).
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Κυστική, στερεά ή σύμπλοκη μάζα στην περιοχή των επινεφριδίων, συνήθως στο τρίτο τρίμηνο. Περιστασιακά, υπάρχουν ασβεστοποιήσεις.
- Όγκοι που προέρχονται από τα συμπαθητικά γάγγλια μπορεί να εμφανιστούν στην κοιλιακή χώρα, στο θώρακα ή στον αυχένα.
- Ο όγκος μπορεί να μετασταθεί ενδομητρίως στον πλακούντα, στον ομφάλιο λώρο ή στο ήπαρ.
- Μπορεί να συνυπάρχουν πολυϋδράμνιο και εμβρυϊκός ύδρωπας.
Συνοδές ανωμαλίες
Δεν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος χρωμοσωμικών ανωμαλιών ή γενετικών συνδρόμων.
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος.
- MRI για την ανίχνευση πιθανής ενδοσπονδυλικής επέκτασης του όγκου.
Παρακολούθηση
Υπερηχογραφικός έλεγχος κάθε 4 εβδομάδες για την παρακολούθηση του μεγέθους του όγκου και της ανάπτυξης ηπατομεγαλίας, πλακουντομεγαλίας, καρδιακής ανεπάρκειας και πολυϋδραμνίου.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με εντατική μονάδα νεογνών.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες.
- Μέθοδος: πρόκληση τοκετού με στόχο τον κολπικό τοκετό.
Πρόγνωση:
Η επιβίωση είναι> 90% εάν η διάγνωση γίνει ενδομήτρια ή στο πρώτο έτος της ζωής, αλλά <20% για τα άτομα που διαγνώστηκαν μετά το πρώτο έτος. Η θεραπεία απαιτεί χειρουργική εκτομή του όγκου και χημειοθεραπεία.
Επανεμφάνιση
Xωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
