Ημισπόνδυλος

Συχνότητα

• 1 στις 200 γεννήσεις.
• Συχνότερα στα θήλεα σε σχέση με τα άρρενα: 3 προς 1.

Υπερηχογραφική διάγνωση

• Μετά τις 12 εβδομάδες κύησης: η σπονδυλική στήλη είναι παραμορφωμένη στην οβελιαία και στεφανιαία προβολή οδηγώντας σε σκολίωση.
• Ο ημισπόνδυλος εμφανίζεται ως μια τριγωνική οστέινη δομή, μικρότερος από κανονικό σπόνδυλο, ενεργώντας ως σφήνα έναντι των γειτονικών φυσιολογικών σπονδύλων.

• Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών δεν είναι αυξημένη.
• Συχνή η συσχέτιση με τα εξής σύνδρομα: Jarcho–Levin(αυτοσωματικό υπολειπόμενο˙ συγχώνευση σπονδύλων, σκολίωση, ανώμαλη ευθυγράμμιση των πλευρών), Κlippel–Feil (αυτοσωματικό υπολειπόμενο ή κυρίαρχο˙ συγχώνευση των αυχενικών σπονδύλων), VACTERL (σποραδικό˙ ανωμαλίες σπονδύλων και ανωμαλίες μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ατρησία ορθού, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, ανωμαλίες νεφρών, δυσπλασία κερκίδας και μονήρης ομφαλική αρτηρία), σύμπλεγμα OEIS (σποραδικό˙ ομφαλοκήλη , εκστροφή της αμάρας, άτρητος πρωκτός και ανωμαλίες σπονδυλικής στήλης.
• Δομικές ανωμαλίες, κυρίως μυοσκελετικές, ουρογεννητικές και καρδιακές ανευρίσκονται σε >70% των περιπτώσεων.

Διερεύνηση

• Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος.
• Η 2D και 3D υπερηχογραφική εξέταση της σπονδυλικής στήλης καθορίζει την έκταση του ημισπονδύλου και αποκλείει βλάβη του νωτιαίου μυελού.

Παρακολούθηση

• Υπερηχογραφήματα κάθε 4-6 εβδομάδες για παρακολούθηση της εξέλιξης της σκολίωσης.

Τοκετός

• Καθιερωμένη μαιευτική φροντίδα και τοκετός.

Πρόγνωση

• Μεμονωμένη: καλή. Σε 75% δεν υφίσταται  καθόλου ή αργή εξέλιξη σκολίωσης, ωστόσο στο 25% υπάρχει ταχεία εξέλιξη στην ηλικία των 2-3 ετών.
• Σχετιζόμενη με άλλες δομικές ανωμαλίες: φτωχή με αυξημένο κίνδυνο περιγεννητικού θανάτου.

Επανεμφάνιση

• Μονήρης ημισπόνδυλος, μεμονωμένος: χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
• Πολλαπλοί μεμονωμένοι ημισπόνδυλοι: 5-10%.
• Μέρος αυτοσωματικής υπολειπόμενης νόσου: 25%.

Πηγή: The Fetal Medicine Foundation