Συγγενής δυσπλασία πνευμονικού αεραγωγού
Συχνότητα
1 στις 4.000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Υπερηχογενής όγκος στο εμβρυϊκό στήθος, συνήθως εμφανιζόμενο ≥16 εβδομάδες κύησης. Διαιρείται σε συμπαγές ή μικροκυστικό, μακροκυστικό με μία ή περισσότερες ευμεγέθεις κύστεις (>2 εκ) και μικτό με συμπαγείς περιοχές που εναλάσσονται με περιοχές περιέχουσες πολλαπλές κύστεις <2 cm σε διάμετρο.
- Η βλάβη είναι ετερόπλευρη σε >95% των περιπτώσεων και συνήθως περιλαμβάνει ένα λοβό ή τμήμα του πνεύμονα.
- Ύδρωπας ανευρίσκεται σε <10% των περιπτώσεων.
- Πολυϋδράμνιο, λόγω της συμπίεσης και απόφραξης του οισοφάγου, μπορεί να εμφανιστεί ≥26 εβδομάδες κύησης.
Συνοδές ανωμαλίες
- Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών και γενετικών συνδρόμων δεν είναι αυξημένη.
- Διαμαρτίες σε άλλα συστήματα, κυρίως καρδιάς, νεφρών και τραχειοοισοφαγικά συρίγγια, ανευρίσκονται σε 10% των περιπτώσεων.
Εμβρυϊκή θεραπεία
- Θωρακο-αμνιακή παράκαμψη πιθανόν να αποβεί χρήσιμη σε περιπτώσεις ευμεγέθους κύστης που προκαλεί σοβαρού βαθμού μετατόπιση του μεσοθωρακίου και / ή ασκίτη.
- Σε ελάχιστες περιπτώσεις ύδρωπα, ανοικτό χειρουργείο του εμβρύου με εκτομή της βλάβης μπορεί να πραγματοποιηθεί με σχετικά καλά αποτελέσματα.
- Υπάρχουν στοιχεία πως η χορήγηση στεροειδών στη μητέρα πιθανόν να προκαλέσει σμίκρυνση της βλάβης και υποστροφή του ύδρωπα.
Παρακολούθηση
- Υπερηχογραφήματα κάθε 4 εβδομάδες για παρακολούθηση της αύξησης, της πνευμονικής βλάβης και του όγκου αμνιακού υγρού.
- Νωρίς στο τρίτο τρίμηνο >80% των μικροκυστικών βλαβών υποστρέφουν, αλλά σε >80% αυτών των περιπτώσεων, αυτή δεν είναι αληθής υποστροφή, αλλά έλλειψη ικανότητας να ανιχνευτεί η βλάβη μέσω του υπερήχου, καθώς και οι φυσιολογικοί πνεύμονες επίσης καθίστανται υπερηχογενείς. Η βλάβη δύναται να ανιχνευτεί μετά τη γέννηση μέσω ακτίνων Χ ή καλύτερα μέσω αξονικής τομογραφίας.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νεογνών και παιδοχειρουργικό τμήμα.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες.
- Μέθοδος: πρόκληση τοκετού με στόχο κολπικό τοκετό.
Πρόγνωση
- Άνευ ύδρωπα: επιβίωση>95%.
- Παρουσία ύδρωπα: συνήθως θανάσιμη.
Επανεμφάνιση
- Χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
