Συνήθεις συγγενείς καρδιοπάθειες και η χειρουργική τους αντιμετώπιση
Η διαπίστωση ότι υπάρχει κάποιο πρόβλημα στην καρδιά του ασθενούς, ιδιαίτερα αν πρόκειται για παιδί, είναι κάτι που οπωσδήποτε ανησυχεί και καμιά φορά τρομοκρατεί τους γονείς, ανεξάρτητα του πόσο σύμπλοκο ή απλό είναι το πρόβλημα. Ο σκοπός μιας χειρουργικής επέμβασης είναι να αντιμετωπίσει το ανατομικό και φυσιολογικό πρόβλημα κατά τον καλύτερο τρόπο, παρέχοντας την μεγαλύτερη δυνατή ωφέλεια στην καρδιά του ασθενούς. Σε μερικά παιδιά μπορεί να χρειαστούν περισσότερες από μια επεμβάσεις έτσι να ώστε να επιτευχθεί το καλύτερο επιθυμητό αποτέλεσμα.
Κατά τη διάρκεια του χειρουργείου μπορεί να υπάρχουν αρκετές εναλλακτικές λύσεις για την αντιμετώπιση του προβλήματος αλλά επιλέγεται πάντα εκείνη που είναι πιο συμφέρουσα για τον ασθενή. Κάποιες καρδιοπάθειες μπορεί να διορθωθούν ενώ άλλες μπορεί να βοηθηθούν με παρηγορητικές επεμβάσεις έτσι ώστε να διορθωθούν σε δεύτερο χρόνο, με καλύτερες συνθήκες.
Οι περιγραφές και οι εικόνες που ακολουθούν σκοπό έχουν να βοηθήσουν, Α) στην κατανόηση της φυσιολογικής λειτουργίας της καρδιάς, Β) στην ενημέρωση για την διαδικασία μιας εγχείρησης «ανοικτής καρδιάς», Γ) στην κατανόηση ορισμένων συχνών συγγενών καρδιοπαθειών και μεθόδων αντιμετώπισής τους.
(Α) Η ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ Η ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΗΣ
Για να είναι περισσότερο κατανοητές οι πληροφορίες που θα ακολουθήσουν για την αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών, είναι απαραίτητο να παρατεθούν ορισμένα βασικά στοιχεία της σχετικής ορολογίας για την ανατομία της καρδιάς και για την κυκλοφορία του αίματος.
Α) Ανατομικά στοιχεία – ορολογία.
Η φυσιολογική καρδιά είναι μια αντλία από μυϊκό ιστό που δουλεύει ακατάπαυστα
και έχει τέσσερις κοιλότητες: Δυο κόλπους, που λειτουργούν σαν χώροι υποδοχής του αίματος και έχουν μικρή «δύναμη» σαν αντλίες και δυο κοιλίες. Οι κοιλίες είναι κυρίως υπεύθυνες για την προώθηση του αίματος, η δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες και η αριστερή προς το σώμα.
Η καρδιά έχει 4 βαλβίδες που ανοίγουν και κλείνουν επιτρέποντας τη ροή του αίματος προς μία μόνο κατεύθυνση. Οι βαλβίδες αυτές είναι:
- Η τριγλώχινα βαλβίδα, μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.
- Η πνευμονική βαλβίδα, μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας.
- Η μιτροειδής βαλβίδα, μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας.
- Η αορτική βαλβίδα, μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής.
Κάθε βαλβίδα έχει γλωχίνες δηλαδή μηχανισμό που μπορεί να παρομοιαστεί με φύλλα πόρτας που ανοίγει προς μία κατεύθυνση.: Η μιτροειδής βαλβίδα έχει δύο γλωχίνες, ενώ όλες οι υπόλοιπες βαλβίδες έχουν από τρεις γλωχίνες.
Β) Η κυκλοφορία του αίματος
Αίμα χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο («μπλε»), επιστρέφει από το σώμα (όπου έχει εναποθέσει το οξυγόνο που αρχικά μετέφερε) στην καρδιά μέσω μεγάλων φλεβών ( άνω και κάτω κοίλης ) και μπαίνει στον δεξιό κόλπο. Από τον δεξιό κόλπο το αίμα περνά μέσω της τριγλώχινος βαλβίδος στη δεξιά κοιλία.
Η δεξιά κοιλία ωθεί το αίμα (σ’ αυτό το τμήμα της κυκλοφορίας η απαιτούμενη πίεση του αίματος είναι χαμηλή) μέσω της πνευμονικής βαλβίδος στην πνευμονική αρτηρία και στους πνεύμονες. Εκεί το αίμα εμπλουτίζεται με οξυγόνο (που κάνει το χρώμα του ζωηρό κόκκινο) και επιστρέφει μέσω των πνευμονικών φλεβών στον αριστερό κόλπο, απ’ όπου περνά μέσω της μιτροειδούς βαλβίδος στην αριστερή κοιλία .Η αριστερή κοιλία ωθεί το οξυγονωμένο αίμα μέσω της αορτικής βαλβίδος στην αορτή. Κλάδοι της αορτής είναι οι διάφορες αρτηρίες που μεταφέρουν το αίμα και γενικά στον εγκέφαλο και τα άλλα όργανα, ώστε να ικανοποιηθούν οι ανάγκες του σώματος. Η συστολική πίεση στην αριστερή κοιλία δηλαδή η μέγιστη πίεση που δημιουργεί η καρδιά όταν συσπάται, είναι ίση με αυτήν που μετρούμε στο χέρι σαν συστολική («μεγάλη») αρτηριακή πίεση.
(Β) ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ ΑΝΟΙΚΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ
ΑΝΑΙΣΘΗΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ
Στις εγχειρήσεις καρδιάς χρησιμοποιείται γενική αναισθησία, ώστε ο ασθενής δεν αισθάνεται απολύτως τίποτε και δεν έχει καμιά ανάμνηση της άμεσα προεγχειρητικής και μετεγχειρητικής διαδικασίας. Ειδικός αναισθησιολόγος, εξειδικευμένος στις εγχειρήσεις καρδιάς και ιδιαίτερα στις εγχειρήσεις σε παιδιά και ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες, φροντίζει όπως αναφέρθηκε παραπάνω για την υποστήριξη των φυσιολογικών λειτουργιών του σώματος καθ’ όλη την διάρκεια της επέμβασης και μέχρι την μεταφορά του ασθενούς στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης παρακολουθούνται αξιολογούνται και τροποποιούνται, αν χρειαστεί, από τον αναισθησιολόγο οι λειτουργίες των ζωτικών συστημάτων του οργανισμού. Έτσι εκτός από τις λειτουργίες του καρδιαγγειακού συστήματος ( καρδιά – αρτηριακή πίεση, πιέσεις λειτουργίας της καρδιάς κ.λπ ) παρακολουθούνται με εξειδικευμένα υψηλής τεχνολογίας monitors και οι λειτουργίες άλλων συστημάτων ( πνευμόνων, εγκεφάλου, νεφρών, ήπατος, πηκτολογικού μηχανισμού, αιμοποιητικού κ.λ.π ).
Οι μεταβολές σε όλα αυτά τα συστήματα κατά τη διάρκεια του χειρουργείου είναι πολλές και σημαντικές και μεγιστοποιούνται ανάλογα με τη βαρύτητα και διάρκεια της επέμβασης και αντιστρόφως ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Έτσι η αναισθησιολογική φροντίδα, πέρα από την εξασφάλιση ύπνου, αμνησίας, αναλγησίας επεκτείνεται σε όλα τα παραπάνω συστήματα των μικρών ασθενών. Σε τέτοιου είδους εγχειρήσεις για να μειωθεί το stress της επέμβασης επάνω στην καρδιά και τα υπόλοιπα ζωτικά όργανα, χορηγείται «βαθιά» γενική αναισθησία που διαρκεί και για αρκετές ώρες μετά τη μεταφορά του ασθενούς στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Η χρήση από τον αναισθησιολόγο των εξειδικευμένων μεθόδων παρακολούθησης όλων των ζωτικών λειτουργιών σκοπό έχει την προσφορά της μέγιστης δυνατής ασφάλειας κατά τη διάρκεια της καρδιοχειρουργικής επέμβασης.
Η ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ
Η τομή για την εγχείρηση καρδιάς γίνεται συνήθως στην μέση του εμπρός τμήματος του θώρακα και λέγεται μέση στερνοτομή επειδή πρέπει να διαιρεθεί το στέρνο, πίσω από το οποίο βρίσκεται η καρδιά. Αν έχουν προηγηθεί προηγούμενες επεμβάσεις καρδιάς, θα υπάρχουν «συμφύσεις», δηλαδή η καρδιά είναι «κολλημένη» στους γύρω ιστούς, από τους οποίους πρέπει σταδιακά να απελευθερωθεί. Η διαδικασία διαίρεσης των συμφύσεων είναι συνήθως πολύ χρονοβόρα.
Στη συνέχεια η καρδιά συνδέεται με ειδικούς σωλήνες με ένα μηχάνημα, το μηχάνημα εξωσωματικής κυκλοφορίας. Το σύστημα αυτό κυκλοφορεί το αίμα έξω από το σώμα και προσθέτει οξυγόνο, υποκαθιστά δηλαδή την λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων για όσο διάστημα γίνεται η διόρθωση του προβλήματος της καρδιάς. Για να λειτουργήσει το μηχάνημα, χορηγούνται στον ασθενή ισχυρά αντιπηκτικά, ώστε να μην «πήζει» το αίμα στο σύστημα εξωσωματικής κυκλοφορίας. Επίσης, αν το σωματικό βάρος του ασθενούς είναι μικρό (όπως στα παιδιά), τότε για να συμπληρωθεί η ποσότητα αίματος που είναι απαραίτητη για την λειτουργία του μηχανήματος, ο ασθενής μεταγγίζεται. Αφού λοιπόν το μηχάνημα της εξωσωματικής κυκλοφορίας μπει σε λειτουργία (την οποία παρακολουθεί και ρυθμίζει διαρκώς ειδικά εκπαιδευμένος και εξειδικευμένος στις συγγενείς καρδιοπάθειες «τεχνικός εξωσωματικής κυκλοφορίας», ο χειρουργός σταματά την λειτουργία της καρδιάς (και των πνευμόνων), ανοίγει την καρδιά στα σημεία που πρέπει (ανάλογα με την πάθηση) και πραγματοποιεί την απαραίτητη διόρθωση. Μερικές φορές η διόρθωση γίνεται στην επιφάνεια της καρδιάς, που δεν χρειάζεται να σταματήσει ή να ανοιχτεί, όπως γίνεται για παράδειγμα στην συνήθη εγχείρηση «by pass» για τα στεφανιαία αγγεία. Αυτού του είδους οι επεμβάσεις δεν είναι στ’ αλήθεια επεμβάσεις «ανοικτής καρδιάς», ακολουθούν όμως παρόμοιες διαδικασίες όταν χρησιμοποιείται σ’ αυτές το σύστημα της εξωσωματικής κυκλοφορίας).
Όταν ολοκληρωθεί η διόρθωση, ξεκινάει πάλι η λειτουργία της καρδιάς και διακόπτεται ταυτόχρονα η λειτουργία του μηχανήματος εξωσωματικής κυκλοφορίας. Αφού δοθούν αντίδοτα αντιπηκτικών για να αποκατασταθεί η πηκτικότητα του αίματος και να ελεγχθεί η αιμορραγία, τοποθετούνται ειδικοί καθετήρες παροχέτευσης περιεγχειρητικών υγρών. Η επέμβαση ολοκληρώνεται με την σύγκλειση της τομής και ο ασθενής μεταφέρεται στην μετεγχειρητική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας.
Η νοσηλεία στην Παιδοκαρδιοχειρουργική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας που πρέπει να είναι εξειδικευμένη στην νοσηλεία παιδιών μετά από εγχείρηση καρδιάς. Προκειμένου για ενήλικες ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες η Μονάδα Εντατικής Θεραπείας πρέπει επίσης να έχει εξειδίκευση στη νοσηλεία τους. Στην εντατική οι ασθενείς ευρίσκονται για ένα διάστημα (που κυμαίνεται ανάλογα με την βαρύτητα της επέμβασης από ώρες μέχρι αρκετές μέρες) σε καταστολή, συνδεδεμένοι με ένα αναπνευστικό μηχάνημα. Η φροντίδα του ασθενούς, γίνεται από ειδική ομάδα γιατρών και νοσηλευτών.. Στην ομάδα αυτή πέρα από τον καρδιοχειρουργό συμμετέχουν ειδικοί παιδοεντατικολόγοι, αναισθησιολόγοι, παιδοκαρδιολόγοι ενώ σαν σύμβουλοι λειτουργούν και άλλοι εξειδικευμένοι γιατροί- παιδίατροι ( νευρολόγοι, γαστρεντερολόγοι, λοιμωξιολόγοι, πνευμονολόγοι κ.λ.π )Στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας λαμβάνεται ειδική πρόνοια για να εξασφαλίζεται αναλγησία, κατά το δυνατόν αμνησία και αγχόλυση στον ασθενή. Το φωτεινό και φιλικό κατά το δυνατόν περιβάλλον σκοπό έχει στο να ελαχιστοποιούνται οι πιθανές αρνητικές επιδράσεις που έχει ο ασθενής από την παραμονή του στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Για το σκοπό αυτό νεώτερες μέθοδοι ( μουσικοθεραπεία, παιχνίδια, video ) χρησιμοποιούνται συχνά. Σταδιακά ο ασθενής, αφού διακοπεί η καταστολή και η αναπνευστική υποστήριξη, απελευθερώνεται από διάφορα ενδοφλέβια φάρμακα και, όταν κριθεί έτοιμος, μεταφέρεται από την εντατική στο δωμάτιο του.
Η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΣΤΟ ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟ- ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ
Εκεί μετά από λίγες μέρες (συνήθως 5-10) ολοκληρώνεται η ανάρρωση, πάντα κάτω από την άγρυπνη φροντίδα της χειρουργικής ομάδας.
(Γ) ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑΤΑ ΣΥΧΝΩΝ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ
1) ΑΝΟΙΚΤΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΠΟΡΟΣ
Όλα τα παιδιά γεννιούνται με ανοικτό τον αρτηριακό πόρο. Ένα αγγείο που συνδέει την πνευμονική αρτηρία και την αορτή. Η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει φλεβικό αίμα («μπλε», χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο) από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς στους πνεύμονες όπου το αίμα εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Η αορτή μεταφέρει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα («κόκκινο») από τις αριστερές κοιλότητες της καρδιάς στο υπόλοιπο σώμα. Φυσιολογικά ο αρτηριακός πόρος (που ήταν απαραίτητος για την ζωή του εμβρύου, είναι όμως άχρηστος και ίσως επιζήμιος για το νεογέννητο), συρρικνώνεται και κλείνει αυτόματα στις πρώτες ώρες της ζωής. Αν αυτό δεν συμβεί, τότε κάποια ποσότητα αίματος που προορίζεται για το υπόλοιπο σώμα γυρίζει στους πνεύμονες μέσα από τον ανοικτό αρτηριακό πόρο. Αυτή η άσκοπη κυκλοφορία επιβαρύνει την καρδιά και τους πνεύμονες.
Ο ανοικτός αρτηριακός πόρος παρατηρείται συχνότερα στα πρόωρα νεογνά ενώ είναι σπανιότερος στα τελειόμηνα. Εάν ο αρτηριακός πόρος παραμείνει ανοικτός, τα πνευμόνια φορτώνονται με αυξημένη ποσότητα αίματος. Έτσι ο ασθενής κουράζεται εύκολα, μεγαλώνει αργά, είναι ταχυπνοϊκός και επιρρεπής στις λοιμώξεις του αναπνευστικού. Σε μερικά παιδιά τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν παρά μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες. Εάν πάλι ο αρτηριακός πόρος είναι κάπως μικρότερος, τότε το παιδί μπορεί να μην παρουσιάζει συμπτώματα..Παρά ταύτα η καρδιά και οι πνεύμονες επιβαρύνονται σιγά – σιγά, χωρίς αυτό να γίνεται αντιληπτό. Αρκετές φορές, ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος μπορεί να αντιμετωπιστεί χωρίς εγχείρηση με καρδιακό καθετηριασμό και σύγκλειση με «ομπρέλα». Εάν χρειαστεί χειρουργική επέμβαση, η τομή συνήθως είναι «πλάγια θωρακοτομή», δηλαδή γίνεται στην αριστερή πλευρά του θώρακα, ανάμεσα στα πλευρά. Ο αρτηριακός πόρος συγκλείνεται με περίδεση ή διαίρεση, χωρίς συνήθως να απαιτείται χρήση του συστήματος εξωσωματικής κυκλοφορίας. Εάν δεν υπάρχει κάποια άλλη ανωμαλία, τότε η εγχείρηση επαναφέρει την κυκλοφορία στο φυσιολογικό.
2) ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΑ ΤΟΥ ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΟΥ / ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ
Μερικές φορές ένα μωρό μπορεί να γεννηθεί με ένα έλλειμμα (τρύπα) στο διάφραγμα, που χωρίζει τις δεξιές από τις αριστερές κοιλότητες. Το έλλειμμα μπορεί να βρίσκεται μεταξύ των δύο κόλπων, οπότε ονομάζεται μεσοκολπική επικοινωνία, ή ανάμεσα στις κοιλίες και τότε ονομάζεται μεσοκοιλιακή επικοινωνία.
Σε μια καρδιά που λειτουργεί φυσιολογικά, χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο αίμα από το σώμα επιστρέφει στις δεξιές κοιλότητες της καρδιάς. Από εκεί προωθείται στους πνεύμονες όπου απελευθερώνεται το διοξείδιο του άνθρακα και προσλαμβάνεται οξυγόνο. Το πλούσιο πλέον σε οξυγόνο αίμα επιστρέφει στις αριστερές κοιλότητες τις καρδιάς και εξωθείται από την αριστερή κοιλία μέσω της αορτής στο σώμα.
i) ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ
Όταν υπάρχει ένα σημαντικό έλλειμμα μεταξύ των κόλπων, μεγάλη ποσότητα οξυγονωμένου αίματος από τον αριστερό κόλπο διαφεύγει προς τον δεξιό κόλπο, απ’ όπου επαναπροωθείται προς τους πνεύμονες. Αποτέλεσμα είναι μία άχρηστη και επιζήμια υπερκυκλοφορία στους πνεύμονες και αντίστοιχη «φόρτιση» της δεξιάς μεριάς της καρδιάς καθώς οι δεξιές κοιλότητες της καρδιάς είναι αναγκασμένες να αντλούν ποσότητα αίματος πολλαπλάσια του φυσιολογικού. Παρ’ ότι αυτό μπορεί να είναι ανεκτό από την καρδιά χωρίς συμπτώματα για χρόνια, σταδιακά η καρδιά διογκώνεται και τελικά παρουσιάζονται βλάβες όπως αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια και ενίοτε πνευμονική υπέρταση, μια σοβαρότατη και δυστυχώς μη αναστρέψιμη πάθηση που αντιμετωπίζεται μόνο με μεταμόσχευση πνευμόνων .
Παρ’ ότι τα περισσότερα παιδιά με αυτού του τύπου έλλειμμα έχουν λίγα ή και καθόλου συμπτώματα , η σύγκλειση της μεσοκολπικής επικοινωνίας επιβάλλεται για να αποφευχθούν σοβαρά προβλήματα στο μέλλον. Μερικές μικρές οι μετρίου μεγέθους μεσοκολπικές επικοινωνίες μπορούν να συγκλειστούν από τον παιδοκαρδιολόγο χωρίς εγχείρηση, με καρδιακό καθετηριασμό και τοποθέτηση «ομπρέλας». Λεπτομερείς πληροφορίες για την μέθοδο αυτή παρέχονται από ειδικό παιδοκαρδιολόγο. Για τα περισσότερα μεγάλα μεσοκολπικά ελλείμματα, η ασφαλέστερη και μόνη ενδεικνυόμενη μέθοδος είναι η χειρουργική σύγκλειση (επέμβαση ανοικτής καρδιάς, συνήθως με χρήση περικαρδιακού εμβαλλώματος). Το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα είναι άριστο. Η κατάλληλη ηλικία για την αποκατάσταση αυτού του προβλήματος προτείνεται από τον καρδιολόγο σας. Πάντως σήμερα η βλάβη αυτή αντιμετωπίζεται πριν πάει το παιδί στο σχολείο.
ii) ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ
Όταν υπάρχει ένα σημαντικό άνοιγμα μεταξύ των κοιλιών, μια μεγάλη ποσότητα οξυγονωμένου αίματος από την αριστερή κοιλία περνά μέσα από το έλλειμμα προς την δεξιά κοιλία, απ’ όπου προωθείται πάλι στους πνεύμονες παρ’ ότι είναι ήδη οξυγονωμένο. Και οι δύο κοιλίες, που αναγκάζονται να αντλήσουν ποσότητα αίματος πολλαπλάσια του φυσιολογικού, διογκώνονται σταδιακά. Οι πνεύμονες βλάπτονται από αυτήν την υπερβολική αιματική ροή που κατακλύζει τα ευαίσθητα αγγεία των πνευμόνων με μεγάλη πίεση. Έτσι, μπορεί να εγκατασταθεί καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση, (όπως σπανιότερα μπορεί να συμβεί και στην μεσοκολπική επικοινωνία). Επειδή όμως στην μεσοκοιλιακή επικοινωνία η υπερκυκλοφορία γίνεται με πολύ μεγαλύτερη πίεση, η επιβάρυνση της καρδιάς και των πνευμόνων και οι σχετικοί κίνδυνοι είναι πολύ μεγαλύτεροι και αμεσότεροι.
Παρά ταύτα, τα συμπτώματα ακόμα και μεγάλων μεσοκοιλιακών επικοινωνιών μπορεί να μην εμφανιστούν μέχρι αρκετές εβδομάδες μετά τη γέννηση οπότε μπορεί να παρουσιαστεί ταχύπνοια και αδυναμία πρόσληψη βάρους.
Εάν η επικοινωνία είναι μικρή η καρδιά δεν επιβαρύνεται σημαντικά και το μόνο μη φυσιολογικό εύρημα είναι ένα δυνατό φύσημα. Μια τέτοια μικρή επικοινωνία ίσως κλείσει αυτόματα μέσα στον πρώτο χρόνο ζωής. Αν όμως η επικοινωνία είναι μεγάλη, τότε συνιστάται η χειρουργική διόρθωση της έτσι ώστε να αναστραφεί η καρδιακή ανεπάρκεια και να αποφευχθούν μελλοντικά σοβαρά και ίσως μη αναστρέψιμα προβλήματα.
Τα βρέφη που έχουν μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία μπορεί να αναπτύξουν σοβαρά συμπτώματα ή πνευμονική υπέρταση που καθιστούν απαραίτητη την διόρθωση σε σύντομο χρονικό διάστημα (συνήθως σε ηλικία λίγων μηνών). Σε άλλα βρέφη με κάπως μικρότερες επικοινωνίες η διόρθωση μπορεί να προγραμματιστεί για αργότερα μετά το πρώτο έτος της ζωής.
Ο καρδιοχειρουργός διορθώνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνίας κλείνοντάς την με ένα εμβάλλωμα από ειδικό συνθετικό υλικό (dacron). Αργότερα αυτό το εμβάλλωμα επικαλύπτεται από φυσικό ιστό και ενσωματώνεται πλήρως με την καρδιά χωρίς να απορρίπτεται. Η χειρουργική διόρθωση αποκαθιστά την κυκλοφορία του αίματος στο φυσιολογικό, επιλύνοντας οριστικά το πρόβλημα.
Ας σημειωθεί ότι αν ένα βρέφος είναι σε καρδιακή ανεπάρκεια εξαιτίας μεγάλης επικοινωνίας σε δύσκολο (μη εύκολα προσβάσιμο) σημείο ή περισσοτέρων από ενός ελλειμμάτων, τότε ίσως χρειαστεί μια «ανακουφιστική» από τα συμπτώματα επέμβαση. Η επέμβαση αυτή λέγεται «περίδεση πνευμονικής αρτηρίας» και έχει σκοπό να μειώσει την υπερκυκλοφορία προς τους πνεύμονες, ανακουφίζοντας την καρδιά και επιτρέποντας στο παιδί να αναπτυχθεί. Έτσι, ή διόρθωση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας μπορεί να γίνει «εκλεκτικά» σε μεγαλύτερη ηλικία (1-3 ετών) και κάτω από καλλίτερες συνθήκες για το παιδί.
Πρέπει επίσης να τονιστεί ότι οι ασθενείς με μεσοκοιλιακή επικοινωνία διατρέχουν κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας και γι’ αυτό πρέπει να παίρνουν προφυλακτικά αντιβίωση (σύμφωνα με τις σχετικές οδηγίες), πριν από κάθε οδοντιατρική εργασία ή πριν από ορισμένες επεμβάσεις. Μετά πάροδο 6 μηνών από την επιτυχή διόρθωση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, δεν είναι πλέον απαραίτητη η χορήγηση τέτοιων αντιβιοτικών.
iii) ΚΟΙΝΟ ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟ ΚΑΝΑΛΙ
Το κοινό κολποκοιλιακό κανάλι μπορεί να περιγραφεί σαν μια μεγάλη τρύπα στο κέντρο της καρδιάς, στο σημείο που το μεσοκολπικό διάφραγμα συναντά το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Σαν ένας δηλαδή συνδυασμός μεσοκολπικής και μεσοκοιλιακής επικοινωνίας. Επίσης, η τριγλώχινα και η μιτροειδής βαλβίδα οι οποίες φυσιολογικά χωρίζουν τους κόλπους από τις κοιλίες, δεν υπάρχουν σαν ξεχωριστές βαλβίδες, αλλά υπάρχει μια μόνο κοινή κολποκοιλιακή βαλβίδα .
Το μεγάλο αυτό άνοιγμα στο κέντρο της καρδιάς αφήνει οξυγονωμένο αίμα από την αριστερή καρδιά (αίμα που μόλις πέρασε από τους πνεύμονες) να περάσει στη δεξιά καρδιά. Από εκεί το ήδη οξυγονωμένο αίμα, μαζί με το φλεβικό αίμα που επιστρέφει από το σώμα, επιστρέφει πάλι στους πνεύμονες. Έτσι η καρδιά αναγκάζεται να εξωθήσει στους πνεύμονες ποσότητα αίματος υπερπολλαπλάσια του φυσιολογικού. Η άσκοπη αυτή υπερκυκλοφορία σε όγκο αίματος και πίεση επιβαρύνει την λειτουργία των πνευμόνων (που μπορεί να οδηγηθούν σε μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση) και της καρδιάς, που διογκώνεται παθολογικά. Επί πλέον η κυκλοφορία συχνά επιβαρύνεται και από την κακή λειτουργία (ανεπάρκεια, δηλαδή παλινδρόμηση) της κοινής κολποκοιλιακής βαλβίδας. Τα συμπτώματα της πάθησης συνήθως εμφανίζονται λίγες εβδομάδες μετά την γέννηση με την μορφή ταχύπνοιας και αδυναμίας πρόσληψης βάρους, σημείων δηλαδή καρδιακής ανεπάρκειας .
Εξαιτίας της μεγάλης αιματικής ροής με υψηλή πίεση στους πνεύμονες υπάρχει πάντα πνευμονική υπέρταση αρχικά αναστρέψιμη, που όμως, αν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να αφήσει μόνιμες βλάβες. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται στην βρεφική ηλικία, συνήθως στην ηλικία περίπου των 6-9 μηνών. Αν υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα και υποσιτισμός, η αρχική επέμβαση μπορεί να είναι η ανακουφιστική περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας. Η επέμβαση αυτή περιορίζει την υπερκυκλοφορία, ανακουφίζει την καρδιακή ανεπάρκεια και επιτρέπει την καλή σωματική ανάπτυξη του βρέφους και τον εκλεκτικό προγραμματισμό της ολικής διόρθωσης σε δεύτερο χρόνο, σε μεγαλύτερη ηλικία (1-2 ετών). Κατά την διορθωτική επέμβαση (που είναι ανοικτής καρδιάς), ο χειρουργός κλείνει τις δύο επικοινωνίες (μεσοκοιλιακή και μεσοκολπική) με δύο συνήθως ξεχωριστά εμβαλλώματα και διαχωρίζει την κοινή κολποκοιλιακή βαλβίδα σε δεξιά (τριγλώχινα) και αριστερή (μιτροειδή). Και οι δύο αναδομημένες βαλβίδες, ιδίως η αριστερή, χρειάζονται συγκεκριμένη «πλαστική» διορθωτική παρέμβαση.
Η χειρουργική διόρθωση του κολποκοιλιακού καναλιού συνήθως επαναφέρει την κυκλοφορία στο φυσιολογικό. Παρόλα αυτά, η αναδομημένη αριστερή βαλβίδα συχνά μπορεί να μη λειτουργεί εντελώς φυσιολογικά (συνήθως, λόγω παλινδρόμησης ή διαφυγής – «ανεπάρκεια»). Και άν ακόμα οι αναδομημένες βαλβίδες λειτουργούν άριστα, είναι πιο επιρρεπείς σε πρόωρη φθορά. Επιβάλλεται λοιπόν και για τον λόγο αυτό, μετά την χειρουργική διόρθωση τα παιδιά να παρακολουθούνται συστηματικά από τον παιδοκαρδιολόγο τους. Οι ασθενείς με κολποκοιλιακό κανάλι (όπως και αυτό με απλή μεσοκοιλιακή επικοινωνία), υπόκεινται στους κινδύνους της ενδοκαρδίτιδας (ακόμα και μετά την διόρθωση). Συνεπώς, θα πρέπει πάντοτε να λαμβάνονται όλες οι απαραίτητες προφυλάξεις (αντιβίωση) εάν χρειαστεί να υποβληθούν σε οδοντιατρικές ή άλλου είδους επεμβάσεις.
iv) ΚΟΙΝΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΚΟΡΜΟΣ
Όπως έχει αναφερθεί η δεξιά κοιλία, μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στέλνει μη οξυγονωμένο αίμα στα πνευμόνια και η αριστερή μέσω της αορτής οξυγονωμένο στο υπόλοιπο σώμα.
Σε αυτή την πάθηση δεν υπάρχει πνευμονική βαλβίδα ούτε κεντρική πνευμονική αρτηρία ούτε απ’ ευθείας σύνδεση της δεξιάς κοιλίας με τους πνεύμονες. Η αορτή, η πνευμονική αρτηρία (ες) και τα στεφανιαία αγγεία βγαίνουν από μία μεγάλη αρτηρία που λέγεται αρτηριακός κορμός και εκφύεται από την βάση της καρδιάς περιέχοντας μία συχνά ανώμαλη / δυσπλαστική «αορτική» βαλβίδα. Η χειρουργική διόρθωση της πάθησης αυτής, που δημιουργεί σοβαρή υπερκυκλοφορία στους πνεύμονες, πνευμονική υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια απαιτείται νωρίς, συνήθως στους πρώτους 2-3 μήνες της ζωής. Η διόρθωση περιλαμβάνει σύγκλειση του ενός μεγάλου ελλείμματος, αποκόλληση της πνευμονικής αρτηρίας από τον αρτηριακό κορμό (αορτή) και σύνδεση των πνευμονικών αρτηριών στην δεξιά κοιλία με την χρήση ενός σωληνωτού μοσχεύματος που συνήθως περιέχει βαλβίδα. Το μόσχευμα μπορεί να είναι ζωικής προέλευσης (ξενομόσχευμα), ημισυνθετικό (συνθετικό μόσχευμα που εμπεριέχει ζωική βαλβίδα), ή, σπανιότερα, ανθρώπινο ομοιομόσχευμα. Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά πολύ καλά, σε κάθε περίπτωση όμως όλοι αυτοί οι ασθενείς θα χρειαστούν επανεγχειρήσεις στο μέλλον για την αντικατάσταση των μοσχευμάτων τα οποία, ως μη ζώντα υλικά, δεν μεγαλώνουν. Συνεπώς, όλοι οι ασθενείς χρειάζονται παρακολούθηση και χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.
3) ΣΤΕΝΩΤΙΚΕΣ Ή ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΣΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΤΑ ΑΓΓΕΙΑ
Στενωτική ή αποφρακτική βλάβη στην καρδιά ή τα αγγεία ονομάζεται κάθε εμπόδιο στην ομαλή ροή του αίματος.. Κάθε μια από τις τέσσερις καρδιακές βαλβίδες μπορεί να εμφανίσει κάποια στένωση ή ακόμα και να είναι τελείως κλειστή (ατρησία). Η στένωση μπορεί να ευρίσκεται και αμέσως πριν ή μετά τη βαλβίδα, ή μπορεί να βρίσκεται στα αγγεία που μεταφέρουν αίμα προς ή από την καρδιά .Οι τρεις πιο συχνοί τύποι στενωτικής βλάβης είναι η στένωση της πνευμονικής, της αορτής βαλβίδας, και του ισθμού της αορτής .
i) ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ
Όταν η δεξιά κοιλία συστέλλεται, η πνευμονική βαλβίδα ανοίγει επιτρέποντας στο αίμα να προωθηθεί. προς τους πνεύμονες. Μία στενωτική πνευμονική βαλβίδα αναγκάζει την δεξιά κοιλία να συσπάται πιο δυνατά και να δημιουργεί μεγάλη πίεση για να σπρώξει το αίμα μέσα από το εμπόδιο. Αυτό σταδιακά δημιουργεί πολύ επιζήμια υπερτροφία της καρδιάς. Εάν η στένωση είναι σοβαρή, μειώνεται η συνολική απόδοση της καρδιάς (καρδιακή παροχή) και, κυρίως στα βρέφη, μπορεί να εμφανιστεί κυάνωση. Τα μεγαλύτερα παιδιά αν δεν έχουν πολύ βαριά στένωση, συνήθως δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Η θεραπεία όμως είναι απαραίτητη όταν η πίεση στην δεξιά κοιλία είναι αρκετά υψηλή, ακόμα και αν δεν έχουν εμφανιστεί συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί το πρόβλημα να αντιμετωπιστεί χωρίς εγχείρηση, κατά την διάρκεια καθετηριασμού με τη μέθοδο βαλβιδοπλαστικής με «μπαλόνι». Το «μπαλόνι» γίνεται από εξειδικευμένο καρδιολόγο, ο οποίος προωθεί έναν ειδικό καθετήρα (που έχει ένα μπαλονάκι στην άκρη του), μέσα στην πνευμονική βαλβίδα. Κατόπιν το μπαλόνι φουσκώνεται σχίζοντας τη στενωτική βαλβίδα διευρύνοντάς την (και συγχρόνως δημιουργώντας και κάποιου βαθμού «ανεπάρκεια» ή παλινδρόμηση της βαλβίδας. Όταν όμως η στένωση είναι βαριάς μορφής, ιδίως αν συνυπάρχει μυϊκή στένωση (συχνό φαινόμενο) κάτω από την βαλβίδα, τότε χρειάζεται εγχείρηση.
Η εγχείρηση επιτυγχάνει πάντα την διάνοιξη της στένωσης, ώστε να διασφαλίζεται η ανεμπόδιστη ροή του αίματος προς τους πνεύμονες, συχνά όμως συνοδεύεται και αυτή από κάποιου βαθμού (συνήθως όχι σημαντική) ανεπάρκεια.
Τα αποτελέσματα από τη βαλβιδοπλαστική ή τη χειρουργική διόρθωση είναι πολύ ευνοϊκά. Παρόλα αυτά, χρειάζεται παρακολούθηση του ασθενούς για τον έλεγχο της μακροπρόθεσμης συμπεριφοράς της διανοιχθείσης βαλβίδας και της καρδιακής λειτουργίας.
Οι ασθενείς με στένωση πνευμονικής θα πρέπει πάντα να λαμβάνουν χημειοπροφύλαξη πριν από οδοντιατρικές ή άλλες επεμβάσεις για την πρόληψη ενδοκαρδίτιδας, ακόμα και μετά από χειρουργική διόρθωση.
(ii) ΣΤΕΝΩΣΗ ΑΟΡΤΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ
Η αορτική βαλβίδα που λειτουργεί σωστά ανοίγει όταν συστέλλεται η καρδιά επιτρέποντας χωρίς εμπόδιο την ροή οξυγονωμένου αίματος από την αριστερή κοιλία προς την αορτή και το υπόλοιπο σώμα και κλείνει εμποδίζοντας την παλινδρόμηση του αίματος στην αριστερή κοιλία, όταν η καρδιά χαλαρώνει.
Η αορτική βαλβίδα έχει φυσιολογικά τρεις γλωχίνες, αλλά ,αν δεν έχει αναπτυχθεί σωστά, μπορεί να έχει μία ή δύο γλωχίνες μερικά κολλημένες μεταξύ τους και άκαμπτες. Οι δυσπλαστικές αυτές βαλβίδες παρουσιάζουν στένωση, δηλαδή εμποδίζουν την ελεύθερη ροή του αίματος, μερικές φορές δε επιτρέπουν και μεγάλη παλινδρόμηση αίματος πίσω προς την αριστερά κοιλία (αυτή η παλινδρόμηση ονομάζεται ανεπάρκεια).
Αν η στένωση είναι βαριά, τα συμπτώματα εμφανίζονται από τη βρεφική ηλικία. Τα περισσότερα όμως παιδιά δεν έχουν καθόλου συμπτώματα για χρόνια.
Η στενωτική ή η ανεπαρκούσα όμως βαλβίδα βλάπτει σταδιακά, αργά αλλά σοβαρά την καρδιά που αναπτύσσει μεγάλη υπερτροφία, διόγκωση και απώλεια συσπαστικής δύναμης (όταν υπάρχει και ανεπάρκεια της βαλβίδας). Σταδιακά εμφανίζονται συμπτώματα που περιλαμβάνουν πόνους στο στήθος, κούραση, ζαλάδες ή λιποθυμικά επεισόδια. Σε αρκετά παιδιά με στένωση αορτικής βαλβίδας το πρόβλημα μπορεί να ανακουφιστεί προσωρινά χωρίς εγχείρηση κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού με την μέθοδο της βαλβιδοπλαστικής με μπαλόνι, (μέθοδος παρόμοια μ’ αυτήν που περιγράψαμε για την στένωση της πνευμονικής).
Η αναγκαιότητα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από την σοβαρότητα της στένωσης, ακόμα και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα.
Ο χειρουργός μπορεί να διευρύνει το άνοιγμα της βαλβίδας, με ακρίβεια («χειρουργική βαλβιδοτομή»). Η βαλβίδα όμως παραμένει δυσπλαστική και με τα χρόνια συνήθως φθείρεται ( αναπτύσσει περισσότερη στένωση ή/ και ανεπάρκεια) τόσο πολύ ώστε να χρειάζεται νέα εγχείρηση για την αντικατάστασή της. Άλλες φορές δεν είναι εφικτή μία «συντηρητική» επέμβαση όπως η βαλβιδοτομή ή η πλαστική διόρθωση της βαλβίδας και τότε απαιτείται αντικατάστασή της. Η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας σε βρέφη και παιδιά είναι μία πολύ σοβαρή εγχείρηση, διότι δεν υπάρχουν για τις ηλικίες αυτές βαλβίδες που μπορούν να υποκαταστήσουν την φυσική αορτική βαλβίδα.
Τα παιδιά με αορτική στένωση χρειάζονται συνεχή ιατρική παρακολούθηση.Μπορεί να επιβάλλονται κάποιοι περιορισμοί στη φυσική τους δραστηριότητα και πάντα χρειάζονται χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.
(iii) ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ
Ο ισθμός της αορτής είναι η περιοχή της αορτής αμέσως μετά το αορτικό τόξο. Μετά δηλαδή το τμήμα της αορτής από το οποίο εκφύονται τα αγγεία αρδεύει το κεφάλι και τα άνω άκρα. Εκεί προσφύεται ο αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία κατά την εμβρυϊκή ζωή. Μετά την γέννηση, ο αρτηριακός πόρος
συνήθως συρρικνώνεται κλείνει αυτόματα και τότε μπορεί να εκδηλωθεί η ισθμική στένωση. Αν η στένωση είναι σοβαρή (συχνά συνοδεύεται και από υποπλασία του αορτικού τόξου), τότε μπορεί να παρουσιαστούν συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης και καρδιακής ανεπάρκειας στο νεογνό, πράγμα που κάνει την άμεση χειρουργική επέμβαση απαραίτητη.
Όταν δεν υφίσταται πρόβλημα καρδιακής ανεπάρκειας, (σε λιγότερο σοβαρή στένωση) η χειρουργική επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει για εβδομάδες ή μήνες. Πάντως, η έγκαιρη διόρθωση στην βρεφική ή παιδική ηλικία συνιστάται ανεπιφύλακτα γιατί αποτρέπει προβλήματα όπως την ανάπτυξη μόνιμα υψηλής πίεσης (αρτηριακή υπέρταση) κατά την ενηλικίωση, μία σοβαρής μορφής υπέρταση που δεν ανταποκρίνεται στα φάρμακα και εγκυμονεί κινδύνους για την δημιουργία ανευρυσμάτων στις αρτηρίες του εγκεφάλου.
Η χειρουργική διόρθωση γίνεται μέσω αριστερής πλάγιας θωρακοτομής, συνήθως χωρίς χρησιμοποίηση εξωσωματικής κυκλοφορίας. Το στενωτικό τμήμα συνήθως αφαιρείται ή (σε νεογνά και μικρά βρέφη) διευρύνεται με την βοήθεια φυσικού ιστού (από την αριστερά υποκλείδιο αρτηρία).
Τα άμεσα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά άριστα, απαιτείται όμως παρακολούθηση γιατί σε μικρό ποσοστό ασθενών (10%) μπορεί να επανεμφανιστεί στένωση. Αν όμως αυτό συμβεί, συνήθως αντιμετωπίζεται με καρδιακό καθετηριασμό και «μπαλονάκι» χωρίς να χρειαστεί επανεγχείρηση.
4) ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ
Κυανωτικές λέγονται οι συγγενείς καρδιοπάθειες στις οποίες το αίμα που κυκλοφορεί στο σώμα περιέχει λιγότερο οξυγόνο από το φυσιολογικό. Επειδή το αίμα που δεν είναι πλήρως οξυγονωμένο έχει μπλε ή κυανή απόχρωση (τόσο εντονότερη όσο μικρότερη η περιεκτικότητα σε οξυγόνο), οι ασθενείς αυτοί έχουν χαρακτηριστική μπλε χροιά στο δέρμα και κυρίως στα δάκτυλα και στα χείλη. Εάν η κυάνωση είναι ήπια, μπορεί να εμφανίζεται σαν εντονώτερο κόκκινο χρώμα στο πρόσωπο. Ο βαθμός της κυάνωσης εξαρτάται από την ποσότητα του μη οξυγονωμένου αίματος στην κυκλοφορία και διαφέρει ανάλογα με την σοβαρότητα της πάθησης, τη φυσική δραστηριότητα και άλλους παράγοντες.
i) ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ FALLOT
Η Τετραλογία Fallot είναι σχετικά συχνή κυανωτική καρδιοπάθεια η οποία, και αν αρχικά δεν χαρακτηρίζεται από έντονη κυάνωση, αυτή πάντοτε επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και απαιτεί χειρουργική διόρθωση.
Στην πάθηση αυτή υπάρχει συνδυασμός:
α) μεγάλης μεσοκοιλιακής επικοινωνίας.
β) στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας, αλλά και αμέσως κάτω και πέραν αυτής.
γ) υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας και
δ) μετατόπισης της αορτής προς την δεξιά κοιλία.
Αποτέλεσμα αυτών των στοιχείων είναι ότι η ποσότητα φλεβικού αίματος που επιστρέφει με χαμηλή περιεκτικότητα οξυγόνου στην καρδιά από το σώμα αναγκάζεται να προωθηθεί προς το σώμα χωρίς να περάσει από τους πνεύμονες για να εμπλουτιστεί με οξυγόνο, δημιουργώντας κυάνωση. Όσο η νόσος εξελίσσεται, η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας χειροτερεύει και η κυάνωση επιδεινώνεται. Λόγω ελλιπούς οξυγόνωσης του εγκεφάλου οι ασθενείς με σοβαρής μορφής Τετραλογία, μπορεί να παρουσιάσουν, συνήθως μετά έντονη προσπάθεια «υπερκυανωτικές κρίσεις» και επικίνδυνη απώλεια των αισθήσεων. Τα περισσότερα πάντως βρέφη με Τετραλογία έχουν ήπια κυάνωση που εξελίσσεται σιγά – σιγά επιτρέποντας την πραγματοποίηση της χειρουργικής διόρθωσης σε ηλικία 1-2 ετών.
Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με Τετραλογία αναπτύσσουν σοβαρή κυάνωση στην νεογνική ή πρώιμη βρεφική ηλικία. Συνήθως στις περιπτώσεις αυτές πραγματοποιείται πρώτα μία «ανακουφιστική», δηλαδή μη διορθωτική εγχείρηση που λέγεται αρτηριοπνευμονική παράκαμψη («shunt»). Ο χειρουργός συνδέει μία μεγάλη αρτηρία (π.χ. την υποκλείδιο ή την ίδια την αορτή) με την αρτηρία των πνευμόνων χρησιμοποιώντας συνήθως ένα συνθετικό “μόσχευμα” (από σωλήνα GoreTex).
Μ’αυτόν τον τρόπο αυξάνεται η ποσότητα αίματος που περνά από τους πνεύμονες για οξυγόνωση, η κυκλοφορία εμπλουτίζεται με οξυγόνο, η κυάνωση μειώνεται και ο μικρός ασθενής μπορεί να μεγαλώσει χωρίς κίνδυνο κυανωτικών κρίσεων, ώστε η διορθωτική εγχείρηση να γίνει εκλεκτικά σε ηλικία 1-2 ετών. Σε ελάχιστες περιπτώσεις μπορεί να αποφασισθεί η πλήρης διόρθωση στην πρώιμη βρεφική ηλικία.
Κατά την ολική διόρθωση ο χειρουργός κλείνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνία χρησιμοποιώντας ένα συνθετικό εμβάλλωμα (dacron), και αντιμετωπίζει την στένωση της πνευμονικής με διάνοιξη της στενωτικής βαλβίδας (συχνά προσθέτοντας εμβάλλωμα από φυσικό περικάρδιο) και με εκτομή ανώμαλων αποφρακτικών υπερτροφικών δοκίδων κάτω από την πνευμονική βαλβίδα.
Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά πολύ καλά (εξαρτώνται από την σοβαρότητα των ανατομικών βλαβών πρίν το χειρουργείο) και οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν διορθωθεί χειρουργικά απολαμβάνουν φυσιολογική ζωή. Υπάρχει πάντως κάποια πιθανότητα επανεγχείρησης αργότερα συνήθως ανάλογα με την εξέλιξη της λειτουργίας της πνευμονικής βαλβίδας και της δεξιάς κοιλίας. Για τον λόγο αυτό είναι απαραίτητη η καρδιολογική παρακολούθηση των ασθενών, καθώς και η προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.
ii) ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ
Ενώ φυσιολογικά η πνευμονική αρτηρία εκφύεται από την δεξιά κοιλία και η αορτή από την αριστερή κοιλία, στην μετάθεση των μεγάλων αγγείων οι αρτηρίες αυτές εκφύονται αντίθετα, δηλ. η αορτή από την δεξιά κοιλία και η πνευμονική από την αριστερή. Σαν αποτέλεσμα, το οξυγονωμένο αίμα κυκλοφορεί μόνο στο πνευμονικό σύστημα και δεν μπορεί να περάσει στην κυκλοφορία για να τροφοδοτησει τον εγκέφαλο, την καρδιά και όλο το σώμα με το απαραίτητο οξυγόνο.
Έτσι, τα βρέφη που έχουν γεννηθεί με μετάθεση των μεγάλων αγγείων επιβιώνουν μόνο αν έχουν μία ή περισσότερες επικοινωνίες (όπως μεσοκολπική επικοινωνία, μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή ανοιχτό αρτηριακό πόρο) που επιτρέπουν σε οξυγονωμένο αίμα να φτάσει στο σώμα. Τα περισσότερα νεογνά με αυτήν την πάθηση, άν δεν έχουν μεγάλη μεσοκοιλιακή ή μεσοκολπική επικοινωνία, αναπτύσσουν σοβαρή κυάνωση καθώς ο αρτηριακός πόρος αρχίζει να κλείνει το πρώτο εικοσιτετράωρο της ζωής. Αν η διάγνωση γίνει εγκαίρως μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλέβια ειδικό φάρμακο (προσταγλανδίνη) που διατηρεί τον αρτηριακό πόρο και ανακουφίζει την κυάνωση. Συνήθως ακολουθεί και διάνοιξη μεσοκολπικής επικοινωνία από παιδοκαρδιολόγο χρησιμοποιώντας ειδικό καθετήρα με μπαλονάκι κατά την διάρκεια καθετηριασμού (η μέθοδος λέγεται κολπική διαφραγματοστομία κατά Rashkind). Αν επιτευχθεί διάνοιξη καλού μεγέθους μεσοκολπικής επικοινωνίας, το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα αποκαθίσταται σε ασφαλές επίπεδο, πράγμα που επιτρέπει τον προγραμματισμό της εγχείρησης σε λίγες μέρες ή εβδομάδες, ανάλογα με την περίπτωση.
Παλαιότερα, η χειρουργική αντιμετώπιση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων γινόταν με την μέθοδο της κολπικής διόρθωσης τύπου Mustard ή Senning που μπορεί να χαρακτηριστεί σαν μέθοδος «μετάθεσης και των κόλπων», ώστε η κυκλοφορία να αποκαθίσταται στο φυσιολογικό. Η μέθοδος αυτή, που εφαρμόζεται σε ηλικία συνήθως λίγων εβδομάδων ή μηνών έχει καλά αρχικά αποτελέσματα, μακροπρόθεσμα όμως παρουσιάζονται προβλήματα που έχουν σχέση με το ότι η κυκλοφορία του αίματος έχει αποκατασταθεί, αλλά ανατομικά οι κοιλίες δεν βρίσκονται σε σωστή θέση.
Έτσι σήμερα η μετάθεση των μεγάλων αγγείων αντιμετωπίζεται με την μέθοδο της πλήρους ανατομικής διόρθωσης που λέγεται αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων («arterial switch”). Στην επέμβαση αυτή η αορτή ενώνεται με την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία με την δεξιά, αποκαθιστώντας φυσιολογική ανατομία και φυσιολογία.
Η αντιμετάθεση, από τις τεχνικά πολύ δύσκολες επεμβάσεις, πρέπει να πραγματοποιείται στις πρώτες 10-20 μέρες της ζωής και αν υπάρχει μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, στους πρώτους 1-3 μήνες. Αν ξεπεραστούν οι χειρουργικοί κίνδυνοι, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα είναι ευνοίκά και τα ποσοστά επανεγχείρησης για την αντιμετώπιση κάποιων προβλημάτων (συνήθως στένωση πνευμονικής) είναι μικρά (περίπου 10%). Και οι ασθενείς αυτοί, παρ’ ότι συνήθως έχουν φυσιολογική ζωή και δραστηριότητες, χρειάζονται μακροχρόνια παρακολούθηση και χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.
iii) ΠΛΗΡΩΣ Ή ΟΛΙΚΑ ΑΝΩΜΑΛΗ ΣΥΝΔΕΣΗ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΦΛΕΒΩΝ
Στην πάθηση αυτή, οι πνευμονικές φλέβες που φέρνουν το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες πίσω στην καρδιά, δεν συνδέονται με τον αριστερό κόλπο, αλλά μέσω κάποιας συνήθως ανώμαλης φλέβας εκβάλλουν στον δεξιό κόλπο. Εκεί αναμειγνύεται το οξυγονωμένο αίμα των πνευμονικών φλεβών με το πτωχό σε οξυγόνο φλεβικό αίμα που επιστρέφει από το σώμα. Ένα μέρος από το μείγμα αυτό, που δεν έχει συνολικά αρκετή ποσότητα οξυγόνου περνά μέσα από μία μεσοκολπική επικοινωνία στο αριστερό τμήμα της καρδιάς και από εκεί κυκλοφορεί στο υπόλοιπο σώμα, δημιουργώντας κυάνωση.
Συχνά συνυπάρχει στένωση στη σύνδεση των πνευμονικών φλεβών με την καρδιά, πράγμα που αναγκάζει το αίμα να λιμνάζει στους πνεύμονες, εμποδίζοντας την πνευμονική κυκλοφορία και επιτείνοντας την κυάνωση, που γίνεται εξαιρετικά σοβαρή. Σ’ αυτή την περίπτωση τα συμπτώματα εμφανίζονται αμέσως μετά την γέννηση και η χειρουργική διόρθωση απαιτείται επειγόντως. Συνήθως όμως, η διόρθωση γίνεται στην νεογνική ή νωρίς στην βρεφική ηλικία. Κατά την διάρκεια της επέμβασης οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται όπως πρέπει με τον αριστερό κόλπο και κλείνεται η μεσοκολπική επικοινωνία. Ο χειρουργικός κίνδυνος μπορεί να είναι αρκετά υψηλός, ανάλογα με την σοβαρότητα της προεγχειρητικής κατάστασης του ασθενούς, αν όμως ξεπεραστούν οι περιεγχειρητικοί κίνδυνοι η πρόγνωση γενικά είναι πολύ καλή. Παρά ταύτα, σ’ ένα μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να αναπτυχθούν σημαντικά προβλήματα, όπως η στένωση των πνευμονικών φλεβών και συνεπώς η μακρόχρονη παρακολούθηση είναι απαραίτητη, δεν απαιτείται όμως χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.
5) ΣΥΜΠΛΟΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΣ – ΜΟΝΗΡΗΣ ΚΟΙΛΙΑ
Μερικές φορές η συγγενής καρδιοπάθεια μπορεί να είναι εξαιρετικά σύμπλοκη και τα ανατομικά προβλήματα τόσο μεγάλα που δεν επιδέχονται διόρθωση, δηλαδή δεν μπορεί να αποκατασταθεί φυσιολογική ανατομία και κυκλοφορία.
Σ’ αυτή την κατηγορία περιλαμβάνονται οι παθήσεις που χαρακτηρίζονται με τον γενικό όρο «μονήρης κοιλία». Η φυσιολογική καρδιά μπορεί να θεωρηθεί σαν μία αντλία – μηχανή με δύο κυλίνδρους, τις δύο κοιλίες (δεξιά και αριστερά): Η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα προς τους πνεύμονες και η αριστερά κοιλία προς το σώμα. Επομένως, αν εκ γενετής απουσιάζει, δεν έχει σχηματιστεί η μία κοιλία ή είναι τόσο υποπλαστική που είναι λειτουργικά ανύπαρκτη, τότε η πάθηση χαρακτηρίζεται σαν «μονήρης κοιλία» και προφανώς δεν μπορεί να διορθωθεί, αφού δεν είναι δυνατόν ο χειρουργός να δημιουργήσει μία κοιλία που δεν υπάρχει.
Παραδείγματα αυτού αποτελούν η ατρησία τριγλώχινας, ή διπλοείσοδος αριστερά κοιλία (όπου πρακτικά απουσιάζει η δεξιά κοιλία) και το σύνδρομο της υποπλαστικής αριστεράς κοιλίας (όπου, μαζί με άλλα σοβαρά προβλήματα της αορτής) πρακτικά απουσιάζει η αριστερά κοιλία.
Στους ασθενείς αυτούς το φλεβικό (μπλε, πτωχό σε οξυγόνο) και το αρτηριακό (κόκκινο, εμπλουτισμένο με οξυγόνο) αίμα αναγκαστικά αναμιγνύονται στην «μονήρη» μία κοιλία, που επίσης αναγκαστικά στέλνει αίμα και προς το σώμα και προς τους πνεύμονες. Οι ασθενείς έχουν κυάνωση ή υπερκυκλοφορία ανάλογα με την σχετική ποσότητα του αίματος που καταφέρνει να φτάσει στους πνεύμονες και στο σώμα και αυτό εξαρτάται από τις ιδιαιτερότητες της συγκεκριμένης πάθησης και ανατομίας, συνήθως όμως υπάρχουν συμπτώματα στην νεογνική / βρεφική ηλικία. Παρ’ ότι οι παθήσεις αυτές δεν διορθώνονται, μπορεί να ανακουφιστούν σημαντικά και οι ασθενείς να έχουν μακρόχρονη επιβίωση με καλή ποιότητα ζωής, απαιτούνται όμως αρκετές εγχειρήσεις, συνήθως σε τρία στάδια.
Στο πρώτο στάδιο, αν υπάρχει σοβαρή κυάνωση στην νεογνική ηλικία γίνεται μία ανακουφιστική αρτηριοπνευμονική παράκαμψη (shunt, όπως περιγράψαμε στο εδάφιο περί Τετραλογίας) για την αύξηση του επιπέδου του οξυγόνου.
Αν πάλι υπάρχει υπερκυκλοφορία και καρδιακή ανεπάρκεια, γίνεται μία ανακουφιστική «περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας» (όπως περιγράψαμε στο εδάφιο περί μεσοκοιλιακής επικοινωνίας).
Σε ορισμένες περιπτώσεις σαν πρώτο στάδιο απαιτείται εξαιρετικά σύμπλοκες και υψηλού κινδύνου επεμβάσεις (όπως η επέμβαση Norwood για αντιμετώπιση του συνδρόμου υποπλαστικής αριστεράς κοιλίας).
Σε δεύτερο στάδιο, για την ανακούφιση της καρδιακής λειτουργίας (και την καλλίτερη προετοιμασία για το τρίτο στάδιο) καταργούνται τα προηγούμενη shunts, ή η περίδεση της πνευμονικής και πραγματοποιείται η επέμβαση Glenn, δηλαδή απ’ ευθείας σύνδεση της φλεβικής επιστροφής αίματος από το πάνω μέρος του σώματος με τους πνεύμονες. Το επίπεδο οξυγόνωσης παραμένει ικανοποιητικό αλλά κάτω του φυσιολογικού.
Στο τρίτο στάδιο, η φλεβική επιστροφή και από το κάτω μέρος του σώματος συνδέεται απ’ ευθείας με τους πνεύμονες (χρησιμοποιώντας συνήθως ένα συνθετικό μόσχευμα). Έτσι ολοκληρώνεται η πλήρης παράκαμψη της καρδιάς από όλη την φλεβική επιστροφή και επιτυγχάνεται φυσιολογική οξυγόνωση χωρίς να υπάρχει λειτουργία δεξιάς κοιλίας. Η μονήρης κοιλία αντλεί μόνο το αίμα στο σώμα. Η επέμβαση αυτή λέγεται Fontan.
Οι ασθενείς που ολοκληρώνουν και τα τρία στάδια της χειρουργικής αντιμετώπισης της μονήρους κοιλίας, μετά δηλαδή από επιτυχημένη επέμβαση Fontan, συνήθως έχουν σχεδόν φυσιολογική ανοχή στην κόπωση, φυσιολογικές δραστηριότητες και καλή ποιότητα ζωής για αρκετά χρόνια. Βέβαια είναι γνωστό ότι ένα σημαντικό ποσοστό (ίσως 20% σε 10-15 χρόνια) θα αναπτύξουν ενδεχομένως σημαντικά προβλήματα και γι’ αυτό η τακτική και προσεκτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη.
6) ΑΛΛΕΣ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ
i)ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ ΜΟΝΙΜΟΥ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗ
Φυσιολογικά η καρδιά συσπάται σε κανονικό ρυθμό (που λέγεται φλεβοκομβικός) από 50-150 φορές το λεπτό, ανάλογα με την ηλικία. Λέμε ότι υπάρχει αρρυθμία αν η λειτουργία της καρδιάς δεν ακολουθεί τον φυσιολογικό ρυθμό. Μερικές αρρυθμίες είναι γρήγορες (ταχυκαρδίες) ενώ σε άλλες ο ρυθμός είναι βραδύς (βραδυκαρδία). Οι ταχυκαρδίες συχνά αντιμετωπίζονται με κάποιο φάρμακο, που επιβραδύνει τον σφυγμό. Η βραδυκαρδία, που μπορεί να συνοδεύει την συγγενή καρδιοπάθεια ή να παρουσιαστεί μετεγχειρητικά, συχνά αντιμετωπίζεται με την εμφύτευση ενός μόνιμου βηματοδότη. Στα παιδιά χρειάζεται για τον σκοπό αυτό γενική αναισθησία, ο βηματοδότης τοποθετείται κάτω από το δέρμα και συνδέεται με την καρδιά με κάποια ηλεκτρόδια. Η τοποθέτηση των ηλεκτροδίων γίνεται είτε στην επιφάνεια της καρδιάς από τον καρδιοχειρουργό (όταν το παιδί είναι μικρό), με μια μικρή τομή κάτω από το στέρνο είτε στο εσωτερικό της καρδιάς από τον καρδιολόγο (στα μεγαλύτερα παιδιά) χωρίς επέμβαση, μέσω μιας φλέβας κάτω από την κλείδα. Ένας μόνιμος βηματοδότης χρειάζεται περιοδικό έλεγχο (1-2 φορές τον χρόνο) και όταν αρχίζει να εξαντλείται η μπαταρία του (κάθε 5-10 χρόνια, ανάλογα με την χρήση), τότε προγραμματίζεται η αλλαγή της «μπαταρίας». Αντικαθίσταται η «γεννήτρια», δηλαδή η ηλεκτρονική συσκευή του βηματοδότη και σπάνια και τα ηλεκτρόδια.
Πάντως ένας μόνιμος βηματοδότης δεν φαίνεται εξωτερικά ούτε εμποδίζει την ανάπτυξη, τις φυσικές δραστηριότητες και τις δυνατότητες του παιδιού – ασθενούς (π.χ άσκηση, εγκυμοσύνη αργότερα κ.λ.π).
ii)ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΡΡΥΘΜΙΩΝ
Τις περισσότερες φορές οι ταχυ-αρρυθμίες αντιμετωπίζονται με διάφορα φάρμακα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί καθετηριασμός της καρδιάς από ειδικό καρδιολόγο – ηλεκτροφυσιολόγο. Η ηλεκτροφυσιολογική αυτή μελέτη μπορεί να χρειαστεί για να προσδιοριστεί το είδος της αρρυθμίας ή και για να γίνει προσπάθεια κατάλυσης (θεραπείας) της αρρυθμίας με εφαρμογή σε ειδικά σημεία της καρδιάς, μέσω των καθετήρων, ηλεκτρικού ρεύματος ραδιοσυχνότητας ( ablation). Για ορισμένες αρρυθμίες μπορεί να χρειαστεί η εμφύτευση ενός ειδικού ηλεκτρονικού αντιαρρυθμικού βηματοδότη ή ενός απινιδωτή. Η διαδικασία εμφύτευσης των συστημάτων αυτών είναι παρόμοια με αυτήν που απαιτείται για την εμφύτευση ενός απλού βηματοδότη.
Τέλος, σε ειδικές (σπάνιες) περιπτώσεις αρρυθμιών, μπορεί να χρειαστεί κανονική καρδιοχειροτργική επέμβαση (ανοιχτής καρδιάς) για την εφαρμογή κατάλληλης θεραπείας, συχνά σε συνδυασμό με κάποια άλλη χειρουργική παρέμβαση στην καρδιά.
7) ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΚΑΡΔΙΑΣ Η/ ΚΑΙ ΠΝΕΥΜΟΝΩΝ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ.
Μερικοί, ευτυχώς λίγοι, ασθενείς πάσχουν από συγγενείς καρδιοπάθειες που ή δεν επιδέχονται καμία συμβατική διορθωτική ή ανακουφιστική χειρουργική παρέμβαση, ή έχουν υποβληθεί σε μία ή πολλές χειρουργικές επεμβάσεις στο παρελθόν, αλλά έχουν αναπτύξει ανυπέρβλητα προβλήματα και επιπλοκές. Σπάνια, κάποια επίκτητη πάθηση της καρδιάς (όπως π.χ. μυοκαρδίτιδα) μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη βλάβη του καρδιακού μυός. Τέλος, υπάρχουν μερικές, σπάνιες ευτυχώς, κληρονομικές παθήσεις της καρδιάς (μυοκαρδιοπάθειες που μπορεί να εκδηλωθούν κατά την παιδική ή εφηβική ηλικία με μη αναστρέψιμη δυσλειτουργία της καρδιάς). Όταν τα συμπτώματα είναι αρκετά σοβαρά και η επιβίωση πέραν του 1-2 ετών φαίνεται αμφίβολη, υπάρχει σαν τελευταία διέξοδος η λύση της μεταμόσχευσης καρδιάς Η πραγματοποίηση επιτυχούς μεταμόσχευσης προϋποθέτει ότι ο ασθενής πληροί συγκεκριμένα κριτήρια (π.χ λειτουργικότητας των άλλων οργάνων, απουσία λοίμωξης, κ.α) και ότι προσφέρεται κατάλληλο μόσχευμα πριν η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινωθεί σε σημείο απαγορευτικό οποιασδήποτε παρέμβασης.
Πάντως, αν ξεπεραστούν οι συχνά υψηλοί περιεγχειρητικοί κίνδυνοι, η μεταμόσχευση παρ’ ότι δεν αποκαθιστά φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής και απαιτεί στενή ιατρική παρακολούθηση και μόνιμη φαρμακολογική θεραπεία, προσφέρει άριστη ποιότητα ζωής και στις περισσότερες περιπτώσεις πλήρη επανένταξη στο κοινωνικό σύνολο.
