Νεφρικοί όγκοι
Συχνότητα
- 1 στις 200.000 γεννήσεις.
- Το μεσοβλαστικό νέφρωμα (νεφρικό αμάρτωμα) είναι ο πιο συχνός νεφρικός όγκος, ενώ ο όγκος Wilms (νεφροβλάστωμα) είναι εξαιρετικά σπάνιος.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Και στους δύο όγκους υπάρχει μια συμπαγής μάζα που αντικαθιστά τη φυσιολογική αρχιτεκτονική μέρους ή ολόκληρου του νεφρού.
- Μπορεί να υπάρχουν κυστικές περιοχές λόγω αιμορραγικής νέκρωσης.
Συνοδές ανωμαλίες
- Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών δεν είναι αυξημένη.
- Το νεφροβλάστωμα μπορεί να συνδυαστεί με το σύνδρομο Βeckwith–Wiedemann με στοιχεία οργανομεγαλίας και μακρογλωσσίας.
Διερεύνηση
Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος.
Παρακολούθηση
Υπερηχογραφήματα κάθε 2-3 εβδομάδες για παρακολούθηση του μεγέθους του όγκου και την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας και πολυϋδραμνίου.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νεογνών. Περίπου 20% των νεογνών εμφανίζει υπέρταση λόγω υπερπαραγωγής ρενίνης από το πάσχον ή υγιές νεφρό.
- Μέθοδος: κολπικός τοκετός.
Πρόγνωση
- Τα μεσοβλαστικά νεφρώματα είναι καλοήθη και η νεφρεκτομή είναι θεραπευτική στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Σε λίγες περιπτώσεις υπάρχει τοπική υποτροπή ή απομακρυσμένες μεταστάσεις στον πρώτο χρόνο ζωής.
- Ο όγκος Wilms’ είναι κακοήθης και περίπου 50% συσχετίζονται με γενετικά σύνδρομα (όπως Beckwith-Wiedemann). Η θεραπεία του όγκου απαιτει νεφρεκτομή, χημειοθεραπεία και ορισμένες φορές ακτινοθεραπεία. Η επιβίωση είναι >90%.
Επανεμφάνιση
- Μεσοβλαστικό νέφρωμα: χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
- Στο νεφροβλάστωμα που σχετίζεται με το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (αυτοσωματικό κυρίαρχο) ο κίνδυνος είναι αυξημένος.
