Μονοχοριονικά δίδυμα: εκλεκτική ενδομήτρια υπολειπόμενη ανάπτυξη
Συχνότητα
10-15% των μονοχοριακών διδύμων.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Εκτιμώμενο βάρος < 5ηΕΘ στο μικρό έμβρυο και ≥25% διαφορά βάρους μεταξύ των δύο εμβρύων.
- Το αμνιακό υγρό στο μικρό έμβρυο είναι ελαττωμένο και στο άλλο είναι φυσιολογικό.
- Η κατάσταση διακρίνεται σε 3 τύπους ανάλογα με το εύρημα Doppler της τελοδιαστολικής ροής (EDF) στην ομφαλική αρτηρία του μικρότερου εμβρύου.
- Τύπος Ι: EDF θετικό.
- Tύπος ΙΙ: ΕDF απόν ή ανεστραμμένο
- Τύπος ΙΙΙ: ΕDF κυκλικά εναλλασσόμενο από θετικό σε απόν και ανεστραμμένο.
- Eάν παρουσία ≥25% εκτιμώμενης διαφοράς βάρους μεταξύ των εμβρύων, υπάρχει πολυϋδράμνιο στο σάκο του μεγαλυτέρου διδύμου, τότε υφίσταται εκλεκτική ενδομήτρια υπολειπόμενη ανάπτυξη (sFGR) σε έδαφος συνδρόμου εμβρυομετάγγισης μεταξύ των διδύμων (ΤΤΤS).
Συνοδές ανωμαλίες
Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών ή γενετικών συνδρόμων δεν είναι αυξημένη.
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος.
- Υπερηχογραφήματα κάθε 1 εβδομάδα για την παρακολούθηση της αύξησης, του αμνιακού υγρού και του δείκτη παλμικότητας στην ομφαλική αρτηρία, μέση εγκεφαλική αρτηρία και φλεβώδη πόρο και για τα δύο έμβρυα.
Αντιμετώπιση
- Τύποι Ι και ΙΙ με TTTS: ενδοσκοπικός laser καυτηριασμός των επικοινωνούντων πλακουντιακών αγγείων.
- Τύποι Ι χωρίς TTTS: τακτική αναμονής με στενή παρακολούθηση ώστε να καθοριστεί ο βέλτιστος χρόνος για τοκετό. Εάν οι μελέτες Doppler παραμένουν φυσιολογικές, συνιστάται εκλεκτική καισαρική τομή στις 34-35 εβδομάδες. Αναμένεται επιβίωση και των δύο νεογνών στο 95% των περιπτώσεων.
- Τύπoς ΙΙ χωρίς ΤΤΤS: υπάρχει μεγάλος κίνδυνος για περιγεννητικό θάνατο και αναπηρία και για τα δύο δίδυμα.
- ≥26 εβδομάδες: η καλύτερη διαχείριση είναι στενή παρακολούθηση και τοκετός εάν ο φλεβώδης πόρος γίνει αρνητικός ή ανεστραμμένος.
- <26 εβδομάδες: η καλύτερη διαχείριση είναι ο ενδοσκοπικός laser καυτηριασμός των επικοινωνούντων πλακουντιακών αγγείων. Η επιβίωση για το μεγάλο μωρό ανέρχεται στο 70% και η αντίστοιχη για το μικρό εξαρτάται από το EDF του φλεβώδους πόρου: 40% αν είναι θετικό και 10% αν είναι αρνητικό ή ανεστραμμένο. Ο κίνδυνος για νεογνικές εγκεφαλικές βλάβες εξαρτάται πρωταρχικά από την ηλικία κύησης στον τοκετό και ποικίλλει από 20% στη γέννηση στις <26 βδομάδες σε 5% για γέννηση >32 εβδομάδες. Εναλλακτική επιλογή αποτελεί η έμφραξη του ομφαλίου λώρου στο μικρό έμβρυο, με αποτέλεσμα 90% επιβίωση για το μεγάλο δίδυμο.
- Τύπος ΙΙΙ: οι δύο ομφάλιοι λώροι βρίσκονται γειτονικά ο ένας με τον άλλο και η συμπεριφορά της κύησης ομοιάζει με της μονοαμνιακής δίδυμης κύησης. Ανάπτυξη ΤΤΤS είναι σπάνια και αιφνίδιος θάνατος είναι δυνατόν να συμβεί σε 20-30% των περιπτώσεων. Η επέμβαση laser θεωρείται πιθανή και η καλύτερη διαχείριση περιλαμβάνει στενή παρακολούθηση και τοκετό βάσει του EDF του φλεβώδους πόρου του μικρού εμβρύου. Εάν το ΕDF είναι θετικό, ο τοκετός θα διεκπαιραιωθεί με εκλεκτική καισαρική τομή στις 32 εβδομάδες. Υπάρχει 20% κίνδυνος για νεογνικές εγκεφαλικές βλάβες και ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος στο μεγαλύτερο παρά στο μικρότερο έμβρυο.
Eπανεμφάνιση
Χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.