Ιεροκοκκυγικό τεράτωμα
Συχνότητα
- 1 στις 40.000 γεννήσεις.
- Είναι το πιο συχνό εμβρυϊκό τεράτωμα.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Συνήθως μικτό συμπαγές και κυστικό (πολλαπλές κύστεις ακανόνιστες σε σχήμα και μέγεθος).
- Οι όγκοι μπορεί να είναι εντελώς εξωτερικοί, μερικώς εσωτερικοί και μερικώς εξωτερικοί, ή κυρίως εσωτερικοί.
- Τα περισσότερα τερατώματα είναι εξαιρετικά αγγειώδη, τα οποία απεικονίζονται εύκολα με έγχρωμη Doppler υπερηχοτομογραφία.
Συνοδές ανωμαλίες
- Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών ή γενετικών συνδρόμων δεν είναι αυξημένη.
- Υδρονέφρωση λόγω συμπίεσης του ουρητήρα στην περίπτωση εσωτερικών όγκων.
- Οι ευμεγέθεις όγκοι είναι πιθανόν να οδηγήσουν σε εμβρυϊκή αναιμία και θρομβοκυττοπενία (λόγω παγίδευσης ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων από τον όγκο), εμβρυϊκή καρδιακή ανεπάρκεια, ύδρωπα και πλακουντομεγαλία (λόγω υπερδυναμικής κυκλοφορίας ως αποτέλεσμα αρτηριοφλεβικής παράκαμψης), πολυϋδράμνιο (λόγω απευθείας διαπίδυσης στο αμνιακό υγρό και λόγω εμβρυϊκής πολυουρίας, δευτερευόντως στην υπερδυναμική κυκλοφορία) και μητρικό σύνδρομο “καθρέπτη” (γενικευμένη υπερφόρτωση με υγρά και προεκλαμψία).
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος, συμπεριλαμβανομένου υπερήχου καρδιάς εμβρύου γαι την αξιολόγηση της καρδιακής λειτουργίας και τη μέτρηση της μέγιστης συστολικής ταχύτητας της εμβρυϊκής μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας (MCA PSV) για τη διάγνωση της εμβρυϊκής αναιμίας.
Παρακολούθηση
- Υπερηχογραφήματα κάθε 2 με 3 εβδομάδες για την παρακολούθηση της ανάπτυξης του όγκου, της καρδιακής λειτουργίας, της MCA PSV και του όγκου του αμνιακού υγρού.
- Καυτηριασμός των αγγείων εντός του όγκου υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση, μεταγγίσεις εμβρυϊκού αίματος και εκκενωτική αμνιοπαρακέντηση πιθανόν να κριθούν απαραίτητα.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής νεογνών και παιδιατρικό χειρουργικό τμήμα.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες. Νωρίτερα εάν υπάρχει ένδειξη φτωχής ανάπτυξης, εμβρυϊκής υποξίας ή ύδρωπα.
- Μέθοδος: καισαρική τομή εάν ο όγκος είναι πολύ μεγάλος και υπάρχουν στοιχεία καρδιακής ανεπάρκειας.
Πρόγνωση
- Περιγεννητική θνησιμότητα: περίπου 50%, κυρίως λόγω του προώρου τοκετού (συνέπεια του πολυϋδραμνίου) ενός υδρωπικού νεογνού που απαιτεί μείζονα χειρουργική επέμβαση.
- Δύσκολα χειρουργεία, ιδιαίτερα όταν αφορούν όγκους που εκτείνονται μέσα στην πύελο ή την κοιλία, μπορούν να οδηγήσουν σε τραυματισμό νεύρων και ακράτεια.
- Ο όγκος είναι κατά κανόνα καλοήθης στη νεογνική περίοδο, ωστόσο, καθυστέρηση του χειρουργείου ή ατελής εκτομή πιθανόν να οδηγήσει σε κακοήθη εξαλλαγή (από περίπου 10% πριν τους 2 μήνες της ζωής, σε περίπου 80% μέχρι τους 4 μήνες).
Επανεμφάνιση
Χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
