Eπίγναθος
Συχνότητα
1 στις 200.000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Συμπαγής όγκος προερχόμενος από το σφηνοειδές οστό, σκληρή και μαλακή υπερώα, φάρυγγα, γλώσσα και γνάθο.
- Ο όγκος αναπτύσσεται εντός της οφθαλμικής ή ρινικής κοιλότητας ή ενδοκρανιακά.
- Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει αυχενικά τερατώματα, εγκεφαλοκήλες, και άλλους όγκους της δομής του προσώπου.
- Πολυϋδράμνιο (λόγω της συμπίεσης του οισοφάγου) είναι συνήθως παρόν.
Συνοδές ανωμαλίες
Η επίπτωση των χρωμοσωμικών ανωμαλιών και των γενετικών συνδρόμων δεν είναι αυξημένη.
Διερεύνηση
Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος, συμπεριλαμβανομένου υπερηχογραφήματος εγκεφάλου.
Παρακολούθηση
- Υπερηχογραφήματα κάθε 4 εβδομάδες για παρακολούθηση της αύξησης του όγκου και την αξιολόγηση του όγκου του αμνιακού υγρού. Εάν αναπτυχθεί πολυϋδράμνιο, συνιστάται η μέτρηση του μήκους του τραχήλου κάθε 1 εβδομάδα, προκειμένου να προσδιοριστεί η ανάγκη για εκκενωτική αμνιοπαρακέντηση.
- Εμβρυϊκή MRI στις 32 εβδομάδες για την αξιολόγηση της σχέσης με τις γειτονικές δομές.
Τοκετός
- Τόπος: νοσοκομείο με μονάδα εντατικής θεραπείας και παιδιατρικό χειρουργικό τμήμα.
- Χρόνος: 38 εβδομάδες.
- Μέθοδος: Καισαρική τομή με μέθοδο ΕΧΙΤ (εκτός μήτρας χειρουργική θεραπεία του εμβρύου κατά τη διάρκεια του τοκετού).
Πρόγνωση
- Εξαρτάται από το μέγεθος της βλάβης και την ανάμιξη ζωτικών δομών.
- Το πολυϋδράμνιο έχει συσχετιστεί με φτωχή πρόγνωση. Η κύρια αιτία νεογνικού θανάτου είναι η ασφυξία λόγω απόφραξης του αεραγωγού.
- Χειρουργική εκτομή με φυσιολογική μετεγχειρητική πορεία είναι πιθανή.
Επανεμφάνιση
Χωρίς αυξημένο κίνδυνο επανεμφάνισης.
