Διάταση πλαγίων κοιλιών του εγκεφάλου
Συχνότητα
- 1 στα 100 έμβρυα στις 20 εβδομάδες κύησης.
- 1 στις 1000 γεννήσεις.
Υπερηχογραφική διάγνωση
- Αμφοτερόπλευρη ή ετερόπλευρη διάταση των πλαγίων εγκεφαλικών κοιλιών, παρατηρούμενη στην τυπική εγκάρσια τομή του εγκεφάλου.
- Υποδιαιρείται ανάλογα με τη διάμετρο της πλάγιας κοιλίας σε ηπίου βαθμού (10-12 χιλ), μετρίου βαθμού (13-15 χιλ) και σοβαρού βαθμού (>15 χιλ).
Συνοδές ανωμαλίες
- Χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμίες 21, 18 ή 13 ανευρίσκονται σε 10% των περιπτώσεων. Στη μεμονωμένη διάταση των πλαγίων κοιλιών υπάρχει 4-πλασια αύξηση του κινδύνου για τρισωμία 21. Ο κίνδυνος είναι αντιστρόφως ανάλογος με τη δριμύτητα της διάτασης των κοιλιών.
- Εγκεφαλικές και μη εγκεφαλικές διαμαρτίες και γενετικά σύνδρομα ανευρίσκονται σε 50% των περιπτώσεων.
Διερεύνηση
- Λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος, συμπεριλαμβανομένου υπερηχογραφήματος εγκεφάλου.
- Επεμβατική δοκιμασία για έλεγχο καρυοτύπου και συστοιχιών.
- Έλεγχος ΤORCH για εμβρυϊκές λοιμώξεις.
- Εξέταση αίματος μητέρας για αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα σε περιπτώσεις με στοιχεία εγκεφαλικής αιμορραγίας.
- ΜRI εμβρυϊκού εγκεφάλου στις ≥32 εβδομάδες για τη διάγνωση των ανωμαλιών της μετανάστευσης νευρώνων, όπως λυσσεγκεφαλία.
Παρακολούθηση
Υπερηχογραφήματα κάθε 4 εβδομάδες για παρακολούθηση της εξέλιξης της διάτασης των πλαγίων κοιλιών.
Τοκετός
- Καθιερωμένη μαιευτική φροντίδα και τοκετός.
- Καισαρική τομή, εάν η περίμετρος της εμβρυϊκής κεφαλής είναι > 40 εκ.
Πρόγνωση
- Μεμονωμένη ήπιου βαθμού / μετρίου βαθμού: νευροαναπτυξιακή καθυστέρηση σε 10% των περιπτώσεων, ίσως ποσοστό όχι μεγαλύτερο από του γενικού πληθυσμού.
- Μεμονωμένη σοβαρού βαθμού: 10 ετής επιβίωση 60%, σοβαρή νοητική υστέρηση 50%.
Επανεμφάνιση
- Μεμονωμένη <1%. Αυξάνει σε 5% εάν υφίσταται θετικό ιστορικό πάσχοντος εμβρύού ή άλλου τέκνου.
- Μέρος λοίμωξης: χωρίς αυξημένο κίνδυνο.
- Μέρος τρισωμιών: 1%.
- Φυλοσύνδετη υδροκεφαλία: 50% των αρρένων.
- Σχετιζόμενη με αλλοάνοση θρομβοκυττοπενία χωρίς θεραπεία: 100%.
